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Hyperlipidämien im Kindes- und Jugendalter

Diagnostik und Therapie

Hyperlipidemias in childhood and adolescence

Diagnostics and therapy

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Fettstoffwechselstörungen im Kindes- und Jugendalter sind ein relevanter Risikofaktor für die Entwicklung späterer kardiovaskulärer Erkrankungen. Sie sollten deswegen früh diagnostiziert und therapiert werden. Eine positive Familienanamnese gibt erste Hinweise auf das Vorliegen einer Hyperlipidämie (Synonym: Hyperlipoproteinämie, HLP). Unabhängig von der Anamnese sollte bei jedem Kind oder Jugendlichen im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung einmalig eine Bestimmung des Gesamtcholesterins durchgeführt werden. Die weiterführende Diagnostik bei Verdacht auf HLP umfasst eine Nüchternblutentnahme zur Bestimmung der Plasmalipide und weiterer Parameter zum Ausschluss sekundärer HLP sowie die Messung der Intima-Media-Dicke der A. carotis. Die HLP-Therapie besteht aus einer fettmodifizierten Diät, einer Änderung des Lebensstils und medikamentösen Optionen. Die Betreuung der Patienten sollte auf aktuellen Leitlinien und einer Kooperation von Kinderärztin/-arzt der Primärversorgung mit pädiatrisch versierter Ernährungsfachkraft und Spezialisten einer pädiatrischen Lipidstoffwechselambulanz beruhen.

Abstract

Disorders of lipid metabolism in childhood and adolescence are relevant risk factors for later development of cardiovascular diseases; therefore, the diagnostic work-up and treatment should be initiated early on. A positive family history is the first indication of hyperlipidemia (Synonym hyperlipoproteinemia, HLP). Testing of total cholesterol should be offered to every child or adolescent within the framework of a screening program, regardless of family history. Further diagnostic work-up in cases of suspected HLP includes a fasting blood sample for the determination of plasma lipids and other parameters in order to exclude secondary HLP as well as the measurement of the intima media thickness in the carotid artery. Therapy of HLP consists of a fat-modified diet, lifestyle changes and drug therapy options. The care of patients should be based on current guidelines and a close cooperation between the primary care pediatrician, pediatric dieticians and specialists from a pediatric lipid metabolism outpatient department.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Abteilung für Stoffwechsel und Ernährungsmedizin, Kinderklinik und Kinderpoliklinik, Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität, Campus Innenstadt, Lindwurmstr. 4, 80337, München, Deutschland

    C. Prell &  B. Koletzko

Authors
  1. C. Prell
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  2. B. Koletzko
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Corresponding author

Correspondence to C. Prell.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

C. Prell und B. Koletzko geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

R. Berner, Dresden

B. Koletzko, München

W. Sperl, Salzburg

Caption Electronic Supplementary Material

112_2016_142_MOESM1_ESM.docx

Tab. 1 Klassifikation und Eigenschaften wichtiger Plasma-Lipoproteine; Tab. 3 Auswahl relevanter sekundärer Dyslipidämien im Kindes- und Jugendalter; Tab. 6 Indikationen zu medikamentösen Therapie anhand des LDL-Cholesterin-Wertes; Tab. 9 Neuere, in der Erprobung befindliche Wirkstoffe zur medikamentösen Therapie der HLP

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was ist die Ursache der FH?

Ein familiärer Mangel der LPL.

Eine ungesunde Ernährung.

Ein Defekt in der Synthese des LDL-Cholesterins.

Eine kongenitale Leberfibrose.

Ein Defekt im Gen des LDL-Rezeptors.

Welcher HMG-CoA-Reduktase-Hemmer ist für die Therapie der Hypercholesterinämie ab einem Patientenalter von 8 Jahren zugelassen?

Simvastatin

Pravastatin

Atorvastatin

Lovastatin

Fluvastatin

Welcher Zielwert für LDL-Cholesterin sollte bei der Therapie einer Hypercholesterinämie im Kindesalter angestrebt werden?

90 mg/dl

110 mg/dl

130 mg/dl

150 mg/dl

170 mg/dl

Welche akute Komplikation kann bei einer schweren Hypertriglyzeridämie mit Triglyzeridwerten über 1000 mg/dl auftreten?

Rhabdomyolyse

Retinitis

Myokarditis

Akutes Leberversagen

Akute Pankreatitis

Die LDL-Apherese ist ein aufwendiges und belastendes Verfahren, das bei Fettstoffwechselstörungen Anwendung findet. Was sollte man zur Therapie mithilfe der LDL-Apherese im Kindesalter wissen?

Im Kindesalter ist eine LDL-Apherese kontraindiziert.

Eine Kombination mit einer Statintherapie verbietet sich.

Die LDL-Apherese wird bereits im Säuglingsalter häufig durchgeführt.

Sie findet Einsatz bei erhöhten Lp(a)-Werten mit progredienten Gefäßkomplikationen.

Eine Kombination von LDL-Apherese und Statintherapie führt zu einer Verkürzung des Aphereseintervalls.

Was ist ein ursächlicher Faktor bei der Entstehung der Phytosterinämie?

Es kommt zu einer vermehrten intestinalen Ausscheidung von Phytosterinen.

Die Ursache liegt in einer LDL-Rezeptor-Mutation.

Es kommt zu einer gestörten renalen Ausscheidung von Phytosterinen.

Es kommt zur Akkumulation von pflanzlichen Sterolen in Plasma und Geweben.

Die Vererbung ist autosomal-dominant.

Welche Störung führt nicht zu einer primären Hypercholesterinämie?

Familiärer Defekt des ApoB-100

Familiäre Hypercholesterinämie

Dysbetalipoproteinämie

Familiärer Defekt im PCSK9-Gen

Polygene Hypercholesterinämie

Welche Empfehlungen geben Sie den Eltern von Kindern mit primären Hypercholesterinämien?

Eine Ernährungsberatung kann durch einen Arzt und muss nicht unbedingt durch eine Ernährungsfachkraft erfolgen.

Die Gesamtfettzufuhr sollte <50 % der Gesamtkalorien betragen.

Es sollte eine Reduktion der gesättigten Fette unter 30 % der Gesamtkalorien erfolgen.

Eine reduzierte Zufuhr des Nahrungscholesterins ist nicht notwendig.

Durch eine Ernährungsberatung lässt sich das LDL-Cholesterin um max. 15 % senken.

Welche Konditionen gelten als zusätzliche Risikofaktoren beim Vorliegen einer primären Hypercholesterinämie?

Diabetes mellitus Typ 1

Erstgradiger Verwandter mit Herzinfarkt im Alter von 80 Jahren

Arterielle Hypotonie

Lipoprotein(a) <30 mg/dl

Erstgradiger Verwandter mit Kolonkarzinom

Was wird nicht zur Therapie einer Hypertriglyzeridämie eingesetzt?

ω3-Fettsäuren

Fibrate

HMG-CoA-Reduktase-Hemmer

Mittelkettige Triglyzeride

Komplexe Kohlenhydrate

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Prell, C., Koletzko, B. Hyperlipidämien im Kindes- und Jugendalter. Monatsschr Kinderheilkd 164, 813–828 (2016). https://doi.org/10.1007/s00112-016-0142-7

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