Advertisement

Monatsschrift Kinderheilkunde

, Volume 165, Issue 3, pp 234–238 | Cite as

Überlebte Addison-Krise und verspätete Diagnose eines Schmidt-Syndroms

  • F. Chatzispyroglou
  • A. Diamanti
  • T. Hofmann
  • M. Endmann
Kasuistiken
  • 246 Downloads

Zusammenfassung

Vorgestellt wird der Fall einer 8½-jährigen Patientin, die mit körperlicher Mattigkeit, Erbrechen und Vigilanzminderung stationär zur Abklärung eingewiesen wurde. Das Kind hatte ein halbes Jahr vorher ein reanimationspflichtiges Schockgeschehen erlitten, dessen Ursache nicht geklärt werden konnte. Eine Hypothyreose wurde seinerzeit im Rahmen der Abklärung diagnostiziert und mit Schilddrüsenhormonen behandelt. Die laborchemischen Untersuchungen bei Aufnahme des Kindes zeigten eine Hyponatriämie, einen niedrig normalen Blutzucker, ein deutlich erhöhtes TSH unter Substitutionstherapie bei normalen peripheren Hormonen und eine kompensierte metabolische Azidose. Klinisch fanden sich eine Braunverfärbung der Haut und ein erniedrigter Blutdruck sowie eine stagnierende Gewichtsentwicklung nach massivem Gewichtsverlust von 8 kg im Rahmen des stationären Aufenthaltes 6 Monate vorher in einer auswärtigen Klinik. In diesem Kontext stellten wir die Verdachtsdiagnose eines Cortisolmangels und vermuteten einen Zusammenhang mit der bereits gestellten Diagnose der Schilddrüsenunterfunktion. Die diagnostischen Schritte zur definitiven Diagnose eines APS Typ 2 (Schmidt-Syndrom) und die therapeutischen Maßnahmen werden dargelegt und diskutiert.

Schlüsselwörter

Autoimmunes polyglanduläres Syndrom (APS Typ 2) Hashimoto-Thyreoiditis Procalcitonin 

Abkürzungen

ACTH

Adrenocorticotropes Hormon

APS

Autoimmunes polyglanduläres Syndrom

BGA

Blutgasanalyse

BMI

Body-Mass-Index

BZ

Blutzucker

CK

Creatinkinase

CMRT

Cranielle Magnetresonanztomographie

CrP

C-reaktives Protein

DHEAS

Dehydroepiandrosteronsulfat

fT3

freies Trijodthyronin

fT4

freies Thyroxin

IGF-1

Insulin-like growth factor 1

HLA

humanes Leukozyten Antigen

LDH

Lactatdehydrogenase

L-Thyroxin

Levothyroxin

NNR

Nebennierenrinde

pCO2

Kohlendioxidpartialdruck

PCT

Procalcitonin

PTH

Parathormon

Reha

Rehabilitation

SGOT

Serum-Glutamat-Oxalacetat-Transaminase

SGPT

Serum-Glutamat-Pyruvat-Transferase

TPO-AK

Thyreoperoxidase-Antikörper

TRH

Thyreotropin Releasing Hormon

TSH

Thyreoidea-stimulierendes Hormon

Survived Addisonian crisis and delayed diagnosis of Schmidt’s syndrome

Abstract

This article presents the case of an 8 ½ year old girl who was admitted to hospital after exhibiting symptoms of weakness, vomiting and decreased levels of vigilance. The girl had suffered from shock of unknown origin that had required resuscitation 6 months earlier. At the time she had been diagnosed with hypothyroidism and was treated with thyroid hormones. Her first blood tests in our hospital indicated hyponatraemia, low blood sugar, compensated metabolic acidosis and considerably high TSH with normal peripheral hormones. Clinical findings were brown skin discoloration, low blood pressure, and weight stagnation after tremendous weight loss, which occurred during her first hospitalisation (6 months earlier). In this context, we made a tentative diagnosis of cortisol deficiency (Addison’s disease) and a link with hypothyroidism was also suspected. In this paper, we demonstrate the diagnostic procedures for Schmidt’s syndrome (APS type 2) and its therapeutic measures.

Keywords

Autoimmune polyendocrine syndrome (APS type 2) Hashimoto’s thyroiditis Procalcitonin 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

F. Chatzispyroglou, A. Diamanti, T. Hofmann und M. Endmann geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben.

Literatur

  1. 1.
    Canbay A, Gieseler R, Ella R, Fink H, Saller B, Mann K (2000) Manifestation einer Nebennierenrindeninsuffizienz nach Gabe von Levothyroxin bei einem Patienten mit polyglandulärem Autoimmunsyndrom Typ II (Schmidt-Syndrom). Internist 41:588–591CrossRefPubMedGoogle Scholar
  2. 2.
    Bird S (2007) Failure to diagnose: Addison disease. Aust Fam Physician 36(10):859–861PubMedGoogle Scholar
  3. 3.
    Graves L 3rd, Klein RM, Walling AD (2003) Addisonian crisis precipitated by thyroxine therapy: a complication of type 2 autoimmune polyglandular syndrome. South Med J 96(8):824–827CrossRefPubMedGoogle Scholar
  4. 4.
    Egan JJ, Davies AJ, Jones MK (1994) Hyponatraemic rhabdomyolysis in Addison’s disease. Postgrad Med J 70:830–832CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  5. 5.
    Kordish I, Herrmann BL, Lahner H, Schroeder T, Janssen OE, Mann K (2003) Rhabdomyolysis, hyponatremia and fever in a patient with Schmidt’s syndrome. Dtsch Med Wochenschr 28(31–32):1649–1652Google Scholar
  6. 6.
    Laureti S, Vecchi L, Santeusanio F, Falorni A (1999) Is the prevalence of Addison’s disease underestimated? J Clin Endocrinol Metab 84(5):1762PubMedGoogle Scholar
  7. 7.
    Meyer G, Neumann K, Badenhoop K, Linder R (2014) Increasing prevalence of Addison’s disease in German females: health insurance data 2008–2012. Eur J Endocrinol 170(3):367–373CrossRefPubMedGoogle Scholar
  8. 8.
    Öncül A, Ates I, Altay M, Topcuoglu Canan, Yilmez N (2015) The relationship between procalcitonin and thyroid autoantibodies in patients with Hashimoto’s thyroiditis. 17th European Congress of EndocrinologyGoogle Scholar
  9. 9.
    Philbin D, Moylett E (2014) Diabetic ketoacidosis may not always be the answer…. BMJ Case Rep 2014(oct14 1):bcr2014206344–bcr2014206344CrossRefPubMedPubMedCentralGoogle Scholar
  10. 10.
    Kumar R, Kumari S, Ranabijuli PK (2008) Generalized pigmentation due to Addison disease. Dermatol Online J 14(2):13PubMedGoogle Scholar
  11. 11.
    Schmidt MB (1926) Eine biglandulare Erkrankung (Nebennieren und Schilddrüse) bei Morbus Addisonii. Verh Dtsch Ges Pathol 21:212–221Google Scholar
  12. 12.
    Schumm J, Pfeifer R, Ferrari M, Kuethe F, Figulla HR (2010) An unusual case of progressive shock and highly elevated procalcitonin level. Am J Crit Care 19(1):96–93CrossRefPubMedGoogle Scholar
  13. 13.
    Shaikh MG, Lewis P, Kirk JM (2004) Thyroxine unmasks Addison’s disease. Acta Paediatr 93(12):1663–1665CrossRefPubMedGoogle Scholar
  14. 14.
    Vogel A, Strassburg C, Brabant G, Manns M (2002) Autoimmun polyglanduläre Syndrome: Aspekte zu Pathogenese, Prognose und Therapie. Dtsch Arztebl 99(21):1428–1433Google Scholar
  15. 15.
    Williams P, Evans S, Thachil J (2010) The great imitator. Addison disease. Am J Med 23(7):e5CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2016

Authors and Affiliations

  • F. Chatzispyroglou
    • 1
  • A. Diamanti
    • 1
  • T. Hofmann
    • 1
  • M. Endmann
    • 1
  1. 1.Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Kinderheilkunde und Neonatologie, PerinatalzentrumEvangelisches Krankenhaus LippstadtLippstadtDeutschland

Personalised recommendations