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Kawasaki-Syndrom

Kawasaki syndrome

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

An Erratum to this article was published on 25 July 2016

Zusammenfassung

Das Kawasaki-Syndrom ist eine der letzten pädiatrischen Erkrankungen, deren genaue Ätiologie bei wahrscheinlich infektiologischer Genese noch ungeklärt ist. Eine genetische Prädisposition liegt vor; so variiert die Inzidenz abhängig von der ethnischen Zugehörigkeit. Das klinische Bild ist gut beschrieben, die Ähnlichkeit zu anderen Erkrankungen sowie das Fehlen von „klassischen Kriterien“, das sog. inkomplette Kawasaki-Syndrom erschweren jedoch die Diagnose. Weitere Symptome, bestimmte Laborkonstellationen und die Echokardiographie können helfen, eine zeitgerechte Therapie einzuleiten und darüber hinaus die kardialen Auswirkungen zu verringern. Intravenöse Immunglobuline haben diesbezüglich eine nachgewiesene Wirkung. Alternativen, insbesondere bei Therapierefraktärität, stehen zur Verfügung. Im Akutstadium kann eine Beeinträchtigung des kompletten Herzens als Pankarditis auftreten. Die Langzeitmorbidität wird durch die Entstehung von Koronaraneurysmen bestimmt. Dabei gilt, dass mit Zunahme des Koronaraneurysmas die Rückbildungstendenz sinkt und die Gefahr der Thrombosierung und Ausbildung von Stenosen steigt. Die kinderkardiologische Langzeitbetreuung wird dementsprechend zum Teil lebenslang notwendig.

Abstract

The Kawasaki disease is one of the last pediatric diseases whose precise etiology is still unclear at probably infectiological genesis. A genetic predisposition exists, as the incidence varies depending on ethnicity. The clinical picture is well described, but the similarity to other diseases and lack of “classic criteria”, so-called “Incomplete Kawasaki disease” complicate the diagnosis. Other symptoms, certain laboratory constellations and echocardiography can help to initiate timely therapy and thereover reduce the cardiac involvement. Intravenous immunoglobulins have a proven effect in this regard. Alternatives, especially for refractory cases are available. In the acute stage, the cardiac involvemnet may present as pancarditis. The long-term morbidity though is determined by the development of coronary aneurysms. With increasing aneurysms decreases the trend of regression and increases the risk of thrombosis and development of stenosis. Therefore lifelong cardiological long-term follow-up may sometimes be necessary.

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Danksagung

Besonderer Dank gilt Herrn PD. Dr. M. Hufnagel für wichtige Hilfestellungen und Diskussionen.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Ludwig-Maximilian-Universität München, Klinikum der Universität München, Campus Innenstadt, Lindwurmstr. 4, 80336, München, Deutschland

    A. Jakob

  2. Klinik für angeborene Herzfehler und pädiatrische Kardiologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitäts-Herzzentrum Freiburg-Bad Krozingen, Universitätsklinikum Freiburg, Mathildenstr. 1, 79106, Freiburg, Deutschland

    A. Jakob

Authors
  1. A. Jakob
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Corresponding author

Correspondence to A. Jakob.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

A. Jakob gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

R. Berner, Dresden

B. Koletzko, München

W. Sperl, Salzburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zur Ursache des KS trifft zu?

Eine genetische Prädisposition wird beim KS nicht angenommen.

Toxine spielen eine Schlüsselrolle bei der Entstehung des KS.

Immunglobilin-A-Plasmazellen im Respirationstrakt könnten Hinweis für eine virale Genese sein.

Das Antikörperprofil von Patientenseren belegt eindeutig bestimmte Candida-Subspezies als Auslöser für ein KS.

T‑Zellen scheinen keine Rolle bei der Pathogenese des KS zu spielen.

Welche der folgenden Symptome würden Sie am ehesten bei einem Patienten mit KS erwarten?

Vesikuläres Exanthem, das die Inguinalregion ausspart

Weißliche fleckige Beläge der Zunge

Destruierende Arthritis

Irritabilität

Einseitige exsudative Konjunktivitis

Welches der folgenden Symptome hilft Ihnen in der Regel nicht, ein KS frühzeitig zu erkennen?

Beidseitige nichtexsudative Konjunktivitis

Polymorphes, stammbetontes Exanthem

Hautschuppung an Finger und Zehenkuppen

Zervikale Lymphadenopathie (Lymphknoten > 1,5 cm)

Rötung von Mund- und Rachenmukosa

Ein 5 Monate alter Säugling wird Ihnen mit seit 7 Tagen bestehender Rhinitis und Husten mit Fieber bis 39,5 °C vorgestellt. Bei der klinischen Untersuchung fällt Ihnen ein blass-rosa, makulopapulöses, konfluierendes Exanthem, besonders am Körperstamm auf; die Schleimhäute, einschließlich Lippen und Zunge, sind sehr trocken und gerötet. Sie tasten eine vergrößerte Leber. Ansonsten ist kein pathologischer Befund zu eruieren. Welche Aussage sehen Sie als zutreffend an?

Scharlach würden Sie bei diesem Patienten differenzialdiagnostisch nicht in Erwägung ziehen.

Bei diesem Patienten liegt ein komplettes KS vor.

Für eine „virale Luftwegsinfektion“ ist das Fieber zu hoch.

Eine systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis kann sich mit gleichen Symptomen präsentieren.

Der Fieberfokus muss bakteriell sein.

Welche der folgenden Laborparameter würden Sie am ehesten bei einem Verdacht auf ein KS erwarten?

Eine Makroproteinurie

Glukosurie

Sterile Leukozyturie

Erhöhtes Kreatinin

Eingeschränkte glomeruläre Filtrationsrate

Sie sehen aufgrund der klinischen Symptome und der Laborkonstellation, dass Ihr Patient wie ein KS behandelt werden sollte. Welche Aussage diesbezüglich ist richtig?

Bei etwa 10–15 % zeigt die Standardtherapie keine Wirkung.

Vor Behandlungsbeginn muss eine Echokardiographie durchgeführt werden.

Hochdosiertes ASS (30–50 mg/kgKG täglich) senkt die Rate an Koronaraneurysmen.

Intravenöse Immunglobuline haben die beste Wirkung, wenn sie über mehrere Tage verteilt gegeben werden.

Steroide sind kontraindiziert bei KS.

Welche kardialen Befunde lassen Sie bei einem 3-jährigen Patienten am ehesten auf ein Kawasaki-Syndrom als Fieberursache schließen?

Ausgeprägte Vegetationen auf der Mitralklappe

Zeichen der rechtsventrikulären Druckerhöhung

Ein isoliert vorliegender, hämodynamisch relevanter Perikarderguss

Sinusbradykardie

Eingeschränkte Kontraktilität

Welche Akuttherapie sehen Sie für das KS am ehesten indiziert?

Methylprednisolon (30 mg/kgKG täglich) über 3 Tage

Sofortige Gabe von IVIG 2 g/kgKG in einer Gabe und ASS 3–5 mg/kgKG täglich

Nur IVIG 1 g/kgKG an 2 Tagen

Nur ASS 30–50 mg/kgKG täglich

Infliximab 5 mg/kgKG täglich

Bei einem 5‑jährigen Patienten mit KS lassen sich 2 Wochen nach Erkrankung echokardiographisch alle Koronararterien bis einige Zentimeter nach Abgang von der Aortenwurzel ohne Erweiterung gut darstellen. Die distalen Abschnitte waren nicht einzusehen. Wie sollte am ehesten weiterverfahren werden?

Weitere echokardiographische Verlaufskontrollen sind bei diesem Patienten nicht notwendig.

Ein weiterer Kontrolltermin 6 bis 8 Wochen nach Erkrankungsbeginn ist indiziert.

Eine Koronarangiographie sollte durchgeführt werden.

Eine CT-Angiographie ist 6 Wochen nach Erkrankung indiziert.

Acetylsalicylsäure niedrigdosiert kann jetzt abgesetzt werden.

Welche Aussagen zur Langzeitpharmakotherapie des KS treffen zu?

Acetylsalicylsäure und Marcumar können indiziert sein.

Acetylsalicylsäure (3–5 mg/kgKG täglich) sollte bei jedem Patienten über mindestens ein Jahr gegeben werden.

Acetylsalicylsäure (3–5 mg/kgKG täglich) kann immer nach 8 Wochen abgesetzt werden.

Acetylsalicylsäure sollte möglichst in Kombination mit Plavix® gegeben werden.

Nur Patienten mit nachgewiesenen Koronaraneurysmen sollten ASS (3–5 mg/kgKG  täglich) erhalten.

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Jakob, A. Kawasaki-Syndrom. Monatsschr Kinderheilkd 164, 241–256 (2016). https://doi.org/10.1007/s00112-016-0048-4

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