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Fehlbildungen der Lymphgefäße

Lymphatic malformations

  • CME Zertifizierte Fortbildung
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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Fehlbildungen der Lymphgefäße resultieren aus einer pathologischen Embryonalentwicklung des Lymphgefäßsystems. Nach der aktuellen Klassifikation der „International Society for the Study of Vascular Anomalies“ (ISSVA) werden sie in Lymphangiome, Lymphödeme, Malformationen der kanalartigen Lymphgefäße, lymphatische Malformationen (LM) bei „Gorham-Stout disease“ (GSD) und generalisierte lymphatische Anomalien (GLA) eingeteilt. Diagnostische Verfahren wie die Sonographie und die Magnetresonanztomographie (MRT) sind nach der ausführlichen körperlichen Untersuchung mit Beachtung von klinischen Hinweisen, wie z. B. dem Stemmer-Zeichen, hilfreich. Die Lymphszintigraphie kann Informationen über die Funktion der Lymphgefäße liefern. Die Therapie sollte interdisziplinär festgelegt werden: Chirurgische und interventionelle Verfahren wie die Sklerosierung und die Lasertherapie können eingesetzt werden. Bei GSD und GLA sind wie bei anderen syndromalen Erkankungen mit LM medikamentöse Therapien möglich. Klinische Studien sind aktuell in Planung, um zu klären, welche Patienten von den vorgeschlagenen Medikamenten profitieren.

Abstract

Malformations of lymphatic vessels result from pathological embryonal development of the lymphatic system. The current classification of the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) differentiates common (cystic) lymphatic malformation (LM), generalized lymphatic anomalies (GLA), LM in Gorham-Stout disease (GSD), channel type LM, primary lymphedema and lymphangioma. Diagnostic procedures include ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI) after complete physical examination with registration of clinical signs, such as the Stemmer’s sign. Lymphoscintigraphy can give further information on the function of lymphatic vessels. Treatment concepts have to be elaborated in an interdisciplinary team: surgery and interventional radiology including sclerotherapy and laser therapy can be administered. In GSD and GLA as well as in other syndromes with LM, medicinal therapy is possible. Clinical trials are currently being planned to find out which patients could benefit from which drugs.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6

Abbreviations

AVM:

arteriovenöse Malformationen

CM:

kapilläre Malformationen

GLA:

generalisierte lymphatische Anomalie

GSD:

„Gorham-Stout disease“

ISSVA:

International Society for the Study of Vascular Anomalies

KPE:

komplexe physikalische Entstauungstherapie

KTS:

Klippel-Trénaunay-Syndrom

LM:

lymphatische Malformation

MCT:

mittelkettige Fettsäuren

mTOR:

„mechanistic target of rapamycin“

OK-432:

Picibanil

VM:

venöse Malformationen

Nd-YAG-Laser:

Neodymium-Yttrium-Aluminum-Garnet-Laser

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Danksagung

Ich möchte mich bei Prof. Dr. Jörg Wilting, Anatomisches Institut, Universität Göttingen, und Frau Prof. Dr. Etelka Földi, Lymphologische Fachklinik, Földiklinik, Hinterzarten, für ihre langjährige Unterstützung bei meinen Aktivitäten auf dem Gebiet der Lymphologie bedanken. Besonderer Dank gilt auch den Patienten, die ihr Einverständnis gaben, dass ihre Fotos veröffentlich werden dürfen.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. Die wissenschaftlichen Arbeiten von J. Rössler wurden von der Fa. Novartis unterstützt. Er war als Berater bei den Firmen Böhringer-Ingelheim, Orfagen und Pierre Fabre tätig. Als Prüfarzt hat er klinische Studien der Firmen Bayer, BMS, GSK, Helsinn Healthcare, Infectopharm, Merck, Novartis, Pierre Fabre, Roche und Sanofi Aventis durchgeführt.

Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Fall von nichtmündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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Authors and Affiliations

  1. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Mathildenstr. 1, 79106, Freiburg, Deutschland

    J. Rößler

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  1. J. Rößler
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Rößler, J. Fehlbildungen der Lymphgefäße. Monatsschr Kinderheilkd 163, 481–492 (2015). https://doi.org/10.1007/s00112-015-3344-5

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