Anämien

Zusammenfassung

Pädiater müssen bei der Erstbetreuung anämischer Patienten unterscheiden, ob eine chronische (z. B. Eisenmangelanämie) oder akut bedrohliche und damit rasch abklärungsbedürftige Anämie (z. B. hämolytische Anämie) vorliegt. Für eine zielgerichtete Diagnosestellung und adäquate Therapieeinleitung stellen wir leitliniengerecht die notwendigen Algorithmen dar, um die Diagnostik praxisnah zu erleichtern. Die Indikation für eine Transfusion wird, abhängig vom klinischen Bild, neuerdings eher restriktiv gestellt, bei akuter Hämolyse erst bei Hämoglobinwerten < 6,0 g/dl (< 3,7 mmol/l). Infolge von Zuwanderung gewinnen die Sichelzellkrankheit, der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel und die Thalassämien auch in Deutschland zunehmend an Bedeutung. Pädiater müssen auch mit diesen – in der Bevölkerung mit Migrationshintergrund nicht so seltenen, „neuen“ – Anämien vertraut sein, um schwere Komplikationen zu erkennen.

Abstract

During the initial examination of anemic patients, pediatricians need to differentiate between chronic (e. g. iron-deficiency anemia) and acutely severe, life-threatening anemia, which necessitates rapid clarification (e. g. hemolytic anemia). We present the most important algorithms for a target-orientated diagnosis and appropriate therapy with respect to current guidelines that significantly facilitate diagnostics in pediatric practice. It is currently recommended to be relatively restrictive when assessing the indications for blood transfusion, which is normally in cases of acute hemolysis with hemoglobin concentrations below 6.0 g/dl (3.7 mmol/l). Due to migration, sickle cell disease, glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and thalassemia are also becoming more important in Germany. Pediatricians need to be familiar with these „new“ anemias that are not so rare in migrant populations in order to promptly detect severe complications.

CME-Fragebogen

1. Was ist ein klassisches Zeichen der Eisenmangelanämie?

Makrozytose

Mikrozytose

Hyperchromie

Ferritinkonzentration > 10 ng/ml

positiver Coombs-Test

2. Zu den Differentialdiagnosen einer Eisenmangelanämie gehört nicht…

chronischer Infekt

maligne Tumore

β-Thalassämie

Hyperparathyreoidismus

Sideroblastische Anämie

3. Welches ist die Hauptindikation für die Splenektomie im Kindesalter?

Sideroblastische Anämie

β-Thalassämie

Eisenmangelanämie

α-Thalassämie

Hereditäre Sphärozytose

4. In der pädiatrischen Ambulanz sehen Sie ein ehemaliges Frühgeborenes der 33. SSW zur U5. Der Säugling ist in einem guten Ernährungszustand, perzentilengerecht gewachsen und zur Zeit noch vollgestillt. Bei der körperlichen Untersuchung fällt eine extreme Blässe auf. Im Blutbild erkennen Sie eine Anämie. Welche Ursache vermuten Sie am ehesten?

Zöliakie

Vitamin B 12 Mangel

Eisenmangel

Malabsorptionssyndrom

Leukämie

5. Welche Aussage zu anamnestischen Hinweisen bei Anämien ist richtig?

Knochenschmerzen sind ein typisches Symptom der alpha-Thalassämie.

Die Sichelzellerkrankung gibt es nicht nur bei Migranten aus Zentralafrika, sondern auch bei Türken, Griechen und Italienern.

Die mikrozytär-hypochrome Anämie bei einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung ist nur durch einen Eisenmangel zu erklären.

Das charakteristische Exanthem der Ringelröteln geht oft einer Parvovirus B19-assoziierten aplastischen Krise voraus.

Der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel bei Afrikanern unterscheidet sich nicht von dem von Asiaten?

6. Ein 12-jähriger Junge wird wegen plötzlicher Blässe stationär aufgenommen. Eine Woche vorher erkrankte er für wenige Tage mit Fieber, Kopfschmerz und Appetitlosigkeit. Laborbefunde bei Aufnahme: Hämoglobin 62 g/l (3,85 mmol/l), Retikulozyten 2 ‰, Thrombozyten 270 000/µl, Leuko 3600/µl, Neutrophile 1800/µl, MCV 76 fl, Bilirubin 0,8 mg/dl (13,7 µmol/l), Eisen 200 µg/dl (35,8 µmol/l). Normales Differenzialblutbild. Zeitgleich erkrankt die Mutter mit denselben Symptomen. Bei ihr ist eine hereditäre Sphärozytose bekannt. Was ist die wahrscheinlichste Diagnose?

Aplastische Krise bei hämolytischer Anämie

Blackfan Diamond Anämie

Hämolytische Krise bei hämolytischer Anämie

Aplastische Anämie

Leukämie

7. Welches Verfahren ist zur Diagnosestellung einer Sphärozytose am besten geeignet?

Mikroskopie des Blutausstrichs

Gram-Färbung

Nachweis von Erythrozyten im Urin

Sonographie und Biopsie der Milz

Bestimmung der osmotischen Resistenz der Erythrozyten

8. Ein 5-jähriger Junge türkischer Abstammung mit konnataler Meningomyelocele hat eine seit längerem bekannte Blasenentleerungsstörung und rezidivierende Harnwegsinfekte. Akut erkrankt er mit einem neuen Harnwegsinfekt. Seit dem Vortag wurde er daher mit Nitrofurantoin behandelt. Bei Aufnahme in der Kinderklinik ist der Junge extrem blass, kaum ansprechbar. Der Urin ist rot. Aufnahmebefund: Puls 180/min, RR 90/40 mmHg. Atmung 60/min, Sklerenikterus. Welche Diagnose vermuten Sie?

Schwere hämolytische Krise mit Hämoglobinurie bei G6PD-Mangel

Hämoglobinurie bei hereditärer Sphärozytose

Autoimmunhämolytische Anämie mit Hämoglobinurie

Akuter Schub bei familiärem Mittelmeerfieber

Verzehr von roten Beeten

9. Welche Aussage zu Hämoglobinkrankheiten bei Migranten ist falsch?

Die Häufigkeit der Hämoglobinkrankheiten nimmt auch in Deutschland zu.

Ein neonatales Screening von Mitbürgern mit erhöhtem Risiko für eine Hämoglobinkrankheiten wäre medizinisch notwendig.

Die Sichelzellerkrankung wird oft verkannt; durch Fehlbehandlung können schwere Folgeerkrankungen entstehen.

Die Sichelzellerkrankung ist vor allem in der afrikanischen und arabischen Bevölkerung vorhanden.

Die Lebenserwartung von Sichelzellpatienten hat sich durch die gute Behandlung mittlerweile der normalen Lebenserwartung angenähert.

10. In der Notfallambulanz wird Ihnen ein Säugling mit Anämie (Hb 2,5 g/dl, Bilirubin 1,5 mg/dl, direkter Coombs-Test positiv) vorgestellt. Im Echo eingeschränkte Herzfunktion. Der Urin ist rot gefärbt. Die Kreuzprobe in der Blutbank ist mit allen getesteten Konserven positiv. Welche der nachfolgend genannten Maßnahmen ist richtig?

Sofortige Bluttransfusion ohne Berücksichtigung der Untergruppen

Keine Transfusion, da mit einer Zerstörung der zugeführten Erythrozyten zu rechnen ist

Hochdosierte Gabe von Prednison, dann sofortige Transfusion mit bestpassendem Erythrozyten-Konzentrat; parallel dazu Behandlung der Herzinsuffizienz

Behandlung der Herzinsuffizienz mit Katecholaminen, zur Vermeidung einer Herzdekompensation, keine Transfusion

Abwarten bis zum Eintreffen der spezialdiagnostischen Befunde aus einem auswärtigen Labor