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17-Hydroxyprogesteron im Speichel

Erfahrungen in der Langzeitbetreuung von Patienten mit 21-Hydroxylase-Mangel

17-Hydroxyprogesterone in saliva

Experiences in long-term therapy in patients with 21-hydroxylase deficiency

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Bestimmungen von 17-α-Hydroxyprogesteron (17-OHP) im morgens stressfrei gewonnenen Speichel dienen dem Therapiemonitoring bei klassischem angeborenem adrenogenitalem Syndrom (AGS).

Patienten und Methoden

Von 47 erfolgreich behandelten Patienten und von 5 mit Verdacht auf Therapieversagen wurden retrospektiv die vierteljährlich bei den ambulanten Konsultationen erhobenen Werte altersabhängig erfasst.

Ergebnisse

Das Alter der 47 Patienten betrug bei Beginn der Beobachtung 10,5±5,3 Jahre, am Ende 20,5±5,8 Jahre, die Dauer der Beobachtung damit 10,0±2,8 Jahre mit 30,3±10,0 Werten pro Patient (Gesamtanzahl n=1424). Über den Beobachtungszeitraum vermittelt der Medianwert der 17-OHP-Konzentrationen den besten Eindruck über die therapeutische Einstellung bzw. die Therapietreue. Angestrebt werden Medianwerte bis 0,6 nmol/l, die bei 21 von 47 Patienten erreicht wurden. Ursachen höherer Werte in allen Altersstufen waren Complianceprobleme, nichtoptimale Kortikoiddosierungen oder Therapieversagen. In 24,5% der notwendigen Dosisänderungen war der Speichelwert zusätzlich zu den klinischen Befunden hilfreich.

Schlussfolgerungen

Für das Monitoring genügen die Werte im morgens zu Hause stressfrei gewonnenen Speichel. Werte im Normbereich sind erzielbar. Bei konstant unregelmäßig hohen Werten ist eine Unterscheidung zwischen schlechter Compliance und Therapieversagen kaum möglich.

Abstract

Background

In patients with classic congenital adrenal hyperplasia (CAH) the estimation of morning 17-alpha-hydroxyprogesterone (17-OHP) in saliva was used for monitoring therapy.

Patients and methods

In 47 patients with well-controlled CAH and 5 patients in whom treatment failure was suspected 17-OHP was estimated every 3 months at outpatient clinics. The values were analyzed retrospectively according to the age of the patients.

Results

At the start of the observation period the age of the patients was 10.5 ± 5.3 years and at the end 20.5 ± 5.8 years; thus, the length of observation was 10.0 ± 2.8 years. In every patient 30.3 ± 10.0 values had been collected, resulting in a total number of 1,424 values which were analyzed. Desired median levels up to 0.6 nmol/l could be achieved in 21 of 47 patients. Reasons for higher values observed at all ages were problems with compliance, nonoptimal doses of corticosteroids, or treatment failure. In 24.5% of necessary alterations of dosage, 17-OHP levels proved to be a valuable tool in addition to the clinical investigation.

Conclusions

For monitoring purposes, salivary 17-OHP levels collected stressless at home are sufficient. It is possible to achieve results in the normal range. In patients with constant or repeatedly high levels it proved difficult or impossible to decide between poor compliance and treatment failure.

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Danksagung

Die Autoren danken Frau Kristina Penkawa für die Hilfe bei der Erfassung der Daten.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehungen hin:

Dr. med. Wolfgang Hoepffner ist seit 2006 Honorarmitarbeiter der CrescNet gGmbH Leipzig. Sie existiert unter anderem durch Spenden der Firmen Eli Lilly, Merck Serono, NovoNordisk, Ferring, Ipsen und Pfizer. Die Gelder werden dem gemeinnützigen Status entsprechend verwaltet. Er sieht für sich keinen Interessenkonflikt, der in der Lage wäre, die deskriptive Analyse zu beeinflussen.

Prof. Dr. rer.nat. Joachim Kratzsch: Es besteht kein Interessenkonflikt.

Prof. Dr. med. Helmut Willgerodt: Es besteht kein Interessenkonflikt.

Prof. Dr. med. Eberhard Keller: siehe korrespondierenden Autor.

Prof. Dr. med. Roland Pfäffle hat Forschungsdrittmittel von den Firmen Eli Lilly, Ferring und Pfizer sowie Vortragsvergütungen von den Firmen Eli Lilly, Ferring, NovoNordisk, Pfizer erhalten. Er übt Beratertätigkeit für die Fa. Eli Lilly aus. Zu der deskriptiven Analyse besteht kein Interessenkonflikt.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Universitätsklinikum Leipzig AöR, Pölitzstraße 29, 04155, Leipzig, Deutschland

    W. Hoepffner, H. Willgerodt, E. Keller & R. Pfäffle

  2. Institut für Laboratoriumsmedizin, Klinische Chemie und Molekulare Diagnostik, Universitätsklinikum Leipzig AöR, Leipzig, Deutschland

    J. Kratzsch

Authors
  1. W. Hoepffner
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  2. J. Kratzsch
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  3. H. Willgerodt
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  4. E. Keller
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  5. R. Pfäffle
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Correspondence to W. Hoepffner.

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Hoepffner, W., Kratzsch, J., Willgerodt, H. et al. 17-Hydroxyprogesteron im Speichel. Monatsschr Kinderheilkd 160, 565–571 (2012). https://doi.org/10.1007/s00112-011-2593-1

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