Zusammenfassung
Der Maldescensus testis ist die häufigste kinderurologische Erkrankung bei Jungen, die unbehandelt frühzeitig zu irreparablen Schädigungen des Hodengewebes führt. Diese sind später die Hauptursachen für eine Infertilität und eine erhöhte maligne Entartungstendenz.
Für die konservative Therapie stehen GnRH (LHRH) zur nasalen Applikation und hCG zur intramuskulären Injektion zur Verfügung, und diese Hormontherapie sollte immer den ersten Therapieschritt darstellen und im Alter von 4–6 Monaten begonnen werden. Selbst bei „Versagen“ dieser Therapie im Hinblick auf den Deszensus führt dieses hormonelle „priming“ möglicherweise zur Verbesserung der Qualität des Stammzell-Pools.
Operativ stehen laparoskopische bis zu transskrotale Techniken zur Verfügung, wobei auch hier der Zeitpunkt einen wesentlichen Einfluss auf das Ergebnis hat.
Zusammen mit der Vorverlegung des Zeitfensters für den Abschluss der Therapie des Maldescensus an das Ende des 1. Lebensjahres kann die konservative wie auch die operative Therapie dazu beitragen, die Infertilitätsraten nach einem Maldescensus testis zu verringern.
Abstract
Undescended testes is the most common urological disease in male infants, and if left untreated can quickly lead to irreparable lesions to the testicular tissue. In later life these are then the main reasons for infertility and an elevated risk of malignant transformation. Undescended testes can be treated conservatively with either intranasal GnRH (LHRH) or intramuscular hCG. These hormonal treatments should be used as the first-line treatment and must be started at the age of 4–6 months. Even in nonresponders such “hormonal priming” may have long-lasting positive effects on germ cell quality. Several operative techniques have been developed for each type of undescended testis, ranging from a laparoscopic approach to transscrotal fixation of the testis. As in the case of the hormonal treatments, the age of the patient when treated also has a major impact on the degree of success seen postoperatively.
In association with a lower recommended age of under 1 year for the treatment of undescended testes, both hormonal treatment and surgical orchidopexy can contribute to improving fertility in men with a history of undescended testes.
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CME-Fragebogen
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Beim Gleithoden lässt sich der Hoden unter Zug in das Skrotalfach verlagern, kehrt aber nach dem Loslassen sofort wieder in die Ausgangslage an den Skrotaleingang zurück. Welche Aussage ist richtig?
Der Gleithoden stellt eine Normvariante dar und bedarf bis zum Eintritt der Pubertät keiner spezifischen Therapie, da er häufig spontan deszendiert.
Die Therapie des Gleithodens muss primär chirurgisch erfolgen, da gleichzeitig immer eine Funikulolyse aufgrund der Spannung der Samenstranggebilde erfolgen muss.
Gleithoden sollten bis zum Ende des 1. Lebensjahres chirurgisch pexiert werden, wenn die primäre Hormontherapie nicht den gewünschten Erfolg bringt.
Gleithoden sprechen auf eine Hormontherapie nicht an.
Die Therapie des Gleithodens erfolgt primär konservativ im 1. Lebensjahr und chirurgisch unmittelbar vor Eintritt der Pubertätsentwicklung
Welche Antwort ist richtig? Bei einem Knaben im Alter von 6 Monaten spricht die Kombination aus Leistenhoden beidseits und weiteren nichtgenitalen Fehlbildungen (Niere) am ehesten für…
eine syndromale/chromosomale Störung.
eine Störung der Steroidbiosynthese.
eine metabolische Störung.
eine komplette Androgenresistenz.
einen hypogonadotropen Hypogonadismus.
Welche Antwort ist richtig? Die transabdominelle Phase des physiologischen Deszensus ist hauptsächlich abhängig von…
Androgenen.
Inhibin B.
Gonadotropinen.
insulin-ähnlichem Faktor 3.
„calcitonin gene-related peptide“.
Welche Antwort ist richtig? Für wie viel Prozent der Fälle eines Maldescensus testis sind Störungen der Testosteronbiosynthese bzw. Androgenrezeptordefekte verantwortlich?
10–20%.
20–30%.
30–40%.
40–50%.
50–60%.
Welche Antwort ist richtig? Welche der folgenden Differenzialdiagnosen ist die wahrscheinlichste bei Vorliegen von Leistenhoden beidseits, einem Mikropenis und einer Hypospadie?
Eine Störung der Androgensynthese/-wirkung.
Ein kaudales Regressionssyndrom.
Eine komplexe Fehlbildung der ableitenden Harnwege.
Ein Adrenogenitalsyndrom.
Ein „vanishing testes-syndrome“.
Welche Antwort ist richtig? Bis zu welchem Alter muss ein Hodenhochstand operativ korrigiert sein?
Ende 1. Lebensjahr.
2 Jahre.
15 Monate.
5 Jahre.
3 Jahre.
Welche Antwort ist richtig? Zur weiteren Diagnostik eines nichttastbaren Hodens ist welche Maßnahme angezeigt?
Sonographie.
Computertomographie.
Magnetresonanztomographie.
Laparotomie.
Laparoskopie.
Welche Antwort ist richtig? Bis zu welchem Alter ist ein spontaner HodenDeszensus wahrscheinlich?
2 Jahre.
6 Monate.
4 Jahre.
Ende 1. Lebensjahr.
Bis zur Pubertät.
Welche Aussage ist richtig? Der unbehandelte beidseitige Maldescensus testis führt in wie viel Prozent der Fälle zu einer Azoospermie?
50%.
70%.
89%.
40%.
100%.
Welche Aussage ist richtig? Die rechtzeitige Hormontherapie als Primärtherapie eines nichtdeszendierten Hodens muss begonnen werden mit…
2 Monaten.
4–6 Monaten.
6–8 Monaten.
8–12 Monaten.
2 Jahren.
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Kapelari, K., Schimpl, G. Die Therapie des Maldescensus testis. Monatsschr Kinderheilkd 155, 1085–1096 (2007). https://doi.org/10.1007/s00112-007-1635-1
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-007-1635-1