Narkolepsie

Narcolepsy

Zusammenfassung

Narkolepsie ist eine im Kindesalter sehr seltene Erkrankung der Schlaf-Wach-Regulation. Die Kernsymptome sind Hypersomnie (vermehrte Schläfrigkeit, Einschlafen in sozial unangemessenen Situationen) und Kataplexie (Tonusverlust der Muskulatur, oft durch Emotionen getriggert). Weitere Symptome können Schlaflähmung, automatische Handlungen und hypnagoge Halluzinationen sein. Im Erwachsenenalter ist die Erkrankung nicht ganz selten (Prävalenz 1:2500–1:40.000), im Kindesalter liegt die Häufigkeit nach übereinstimmenden Untersuchungen verschiedener Gruppen deutlich niedriger. Ursache der Erkrankung ist eine Störung der Schlaf-Wach-Regulation im Stammhirn, wobei einem Mangel des Neuropeptids Orexin eine Schlüsselrolle zukommt. Sekundäre Narkolepsie durch Hirntumoren im Hypothalamusbereich wurde in Einzelfällen berichtet. Im Artikel werden diagnostische Hilfen wie die Kinder-Epworth- oder die Ullanlinna-Skala vorgestellt und beschrieben.

Abstract

Narcolepsy is a rare disorder of sleep-wake regulation in children and adolescents. Key symptoms are hypersomnia (abnormal sleepiness and sleep in socially inadequate situations) and cataplexy (loss of power in muscles, often triggered by emotions). Further symptoms are hallucinations, sleep paralysis, and automatic behavior. In adults, the disorder is not extremely rare (1:2,500–1:40,000), but in children the prevalence is much lower. Narcolepsy is caused by a dysregulation of areas in the midbrain and brainstem, with a loss of orexin (a neuropeptide) function as a typical finding. Secondary narcolepsy caused by tumors in the hypothalamic region has been described in a few cases. Diagnostic aids such as a modified Epworth scale and the Ullanlinna scale are discussed.

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Abb. 1
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Der korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehung/en hin: Der Autor ist in den vergangenen Jahren als Referent zum Thema Narkolepsie bei Kindern für die Fa. UCB Pharma, Kerpen, tätig gewesen.

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Handwerker, G. Narkolepsie. Monatsschr Kinderheilkd 155, 624–629 (2007). https://doi.org/10.1007/s00112-007-1555-0

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Schlüsselwörter

  • Narkolepsie
  • Kataplexie
  • Kinder-Epworth-Skala
  • Ullanlinna-Skala
  • MSLT

Keywords

  • Narcolepsy
  • cataplexy
  • modified Epworth scale
  • Ullanlinna scale
  • MSLT