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Systemischer Lupus erythematodes

Systemic lupus erythematosus

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine B-Zell-vermittelte, schubweise verlaufende Autoimmunerkrankung, von der zahlreiche Organe betroffen sein können. Charakteristisch sind Autoantikörper, die gegen Zellkernbestandteile gerichtet sind. Sie verursachen direkte Schädigungen von Organen, darüber hinaus entsteht durch Komplement bindende Immunkomplexe eine Vaskulitis, die sekundär Organschäden nach sich zieht. Von herausgehobener prognostischer Bedeutung ist das Ausmaß der Beteiligung der Nieren. Unbehandelt ist die Prognose des SLE schlecht, durch immunsuppressive Therapie hat sie sich dramatisch gebessert.

Abstract

Systemic Lupus erythematosus (SLE) is a B-cell-mediated autoimmune disease that has a remitting/relapsing course, and owing to its systemic nature many organs may be involved. Autoantibodies against nuclear antigens (ANA, anti-ds DNA) are characteristic of the disease. These autoantibodies are directly responsible for organ damage, in addition to which complement-binding immune complexes cause vasculitis, which in turn leads to secondary impairment of organ (e.g. kidney) function. In SLE, the prognosis depends heavily on the extent of kidney involvement. If left untreated, SLE has a dire prognosis; immunosuppressive therapy has dramatically improved the prognosis.

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Literatur

  1. Bader-Meunier B, Armengaud JB, Haddad E et al. (2005) Initial presentation of childhood-onset systemic lupus erythematosus: a French multicenter study. J Pediatr 146: 648–653

    Article  CAS  Google Scholar 

  2. Bennett L, Palucka AK, Arce E et al. (2003) Interferon and granulopoiesis signatures in systemic lupus erythematosus blood. J Exp Med 197: 711–723

    Article  CAS  Google Scholar 

  3. Benseler SM, Silverman ED (2005) Systemic lupus erythematosus. Pediatr Clin North Am 52: 443–467

    Article  Google Scholar 

  4. Cassidy JT, Petty RE (2005) Textbook of pediatric rheumatology, 5th edn. Saunders, Philadelphia

  5. Chan TM, Tse KC, Tang CS et al. (2005) Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 16: 1076–1084

    Article  CAS  Google Scholar 

  6. Contreras G, Pardo V, Leclercq B et al. (2004) Sequential therapies for proliferative lupus nephritis. N Engl J Med 350: 971–980

    Article  CAS  Google Scholar 

  7. Hahn BH (1998) Antibodies to DNA. N Engl J Med 338: 1359–1368

    Article  CAS  Google Scholar 

  8. Jacobs JC (1982) Pediatric rheumatology for the practitioner. Springer, Berlin Heidelberg New York

    Chapter  Google Scholar 

  9. Kotzin BL (1996) Systemic lupus erythematosus. Cell 85: 303–306

    Article  CAS  Google Scholar 

  10. Kowal C, DeGiorgio LA, Nakaoka T et al. (2004) Cognition and immunity; antibody impairs memory. Immunity 21: 179–188

    Article  CAS  Google Scholar 

  11. Lee T, von Scheven E, Sandborg C (2001) Systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome in children and adolescents. Curr Opin Rheumatol 13: 415–421

    Article  CAS  Google Scholar 

  12. Lehman TJA, Onel K (2000) Intermittent intravenous cyclophosphamide arrests progression of the renal chronicity index in childhood systemic lupus erythematosus. J Pediatr 136: 243–247

    Article  CAS  Google Scholar 

  13. Lehman TJA, Edelheit BS, Onel KB (2004) Combined intravenous methotrexate and cyclophosphamide for refractory childhood lupus nephritis. Ann Rheum Dis 63: 321–323

    Article  CAS  Google Scholar 

  14. Pascual V, Banchereau J, Palucka AK (2003) The central role of dendritic cells and interferon-alpha in SLE. Curr Opin Rheumatol 15: 548–556

    Article  CAS  Google Scholar 

  15. Rosenberg AM (1994) Systemic lupus erythematosus in children. Springer Semin Immunopathol 16: 261–279

    Article  CAS  Google Scholar 

  16. Scheven E von, Athreya BH, Rose CD et al. (1996) Clinical characteristics of antiphospholipid antibody syndrome in children. J Pediatr 129: 339–345

    Article  Google Scholar 

  17. Uramoto KM, Michet CJ Jr, Thumboo J et al. (1999) Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus, 1950–1992. Arthritis Rheum 42: 46–50

    Article  CAS  Google Scholar 

  18. Wakeland EK, Liu K, Graham RR et al. (2001) Delineating the genetic basis of systemic lupus erythematosus. Immunity 15: 397–408

    Article  CAS  Google Scholar 

  19. Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM et al. (2004) The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol 15: 241–250

    Article  Google Scholar 

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Teile dieses Artikels erscheinen in den nächsten Auflagen der Lehrbücher „Pädiatrische Rheumatologie“, Hrsg. Wagner N, Dannecker G; und „Pädiatrie“, Hrsg. Lentze MJ, Schaub J, Schulte FJ, Spranger J; beide Springer Medizin Verlag, Berlin Heidelberg New York.

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Wagner, N., Dannecker, G. Systemischer Lupus erythematodes . Monatsschr Kinderheilkd 154, 1169–1176 (2006). https://doi.org/10.1007/s00112-006-1441-1

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