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Purpura Schönlein-Henoch

Henoch-Schönlein purpura

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Monatsschrift Kinderheilkunde Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist die bei weitem häufigste Vaskulitis des Kindesalters. Ihre Ätiopathogenese ist unbekannt. Vermutlich kommt es auf genetischer Basis zur immunpathologischen Antwort auf einen äußeren Reiz, wie Infektionserreger, mit leukozytoklastischer Vaskulitis und Niederschlag IgA-haltiger Immunkomplexe. Die Erkrankung betrifft überwiegend die Haut als Purpura, den Magen-Darm-Trakt mit Koliken, blutigem Stuhl und Invagination und die Niere mit Glomerulonephritis, selten auch andere Organe wie das Zentralnervensystem. Die überwiegende Mehrzahl der Fälle verläuft selbstbegrenzt. Bei Patienten mit Proteinurie kann es zu schweren Nierenschäden bis hin zum terminalen Nierenversagen kommen. Die Behandlung der abdominalen Koliken mit Steroiden ist umstritten. Die Behandlung der Glomerulonephritis sollte mit Steroiden, Immunsuppressiva, Angiotensin-converting-Enzym-Inhibitoren und evtl. weiteren Medikamenten erfolgen, doch sind die genaue Therapieindikation, die Auswahl der Medikamente und das Therapieschema umstritten. Bisher gibt es keine Prophylaxe gegen das Auftreten der Nierenbeteiligung. Kontrollierte Studien zum Management der Erkrankung sind überfällig.

Abstract

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is by far the most frequently occurring type of vasculitis in childhood. Its etiopathogenesis is unknown. Probably, an external stimulus such as an infectious agent provokes an immunopathological reaction in a genetically predisposed host, with leukocytoclastic vasculitis and deposition of IgA immune complexes. The disease affects the skin with purpura; the gastrointestinal tract with colicky pain, bloody stools, and intussusception; and the kidneys with glomerulonephritis. Rarely, it affects other organs, including the central nervous system. The large majority of cases are self limiting. In patients with proteinuria, severe renal sequelae may develop, including terminal renal insufficiency. Treatment of abdominal colic with steroids is controversial. Treatment for glomerulonephritis includes steroids, cytotoxic drugs, angiotensin-converting enzyme inhibitors, and possibly other drugs; however, the exact treatment indications, drug choices, and treatment protocol are controversial. No prophylactic treatment to prevent glomerulonephritis is available. Controlled studies for managing patients with HSP are urgently expected.

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Authors and Affiliations

  1. Prof.-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte, Sankt-Jürgen-Straße, 28177, Bremen

    H.-I. Huppertz

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Huppertz, HI. Purpura Schönlein-Henoch. Monatsschr Kinderheilkd 154, 865–871 (2006). https://doi.org/10.1007/s00112-006-1393-5

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