Zusammenfassung
Thrombozyten werden aus dem Zytoplasma von Megakaryozyten freigesetzt und haben eine entscheidende Funktion bei der Blutgerinnung. Sie sind auch in entzündliche Prozesse und die Wundheilung involviert. Die Proliferation und Differenzierung von Megakaryozyten wird durch die Bindung des Wachstumsfaktors Thrombopoietin (Tpo) an seinen Rezeptor c-Mpl stimuliert und reguliert. Glykoproteine der Thrombozytenmembran vermitteln bei Gefäßverletzung die Bindung von Thrombozyten an das subendotheliale Gewebe und die Aggregation zu hämostatischen Gerinnseln. Störungen der Megakaryopoiese, Thrombozytopoiese und Thrombozytenfunktion verursachen mit oder ohne Thrombozytopenie eine Gerinnungsstörung. Mit der molekularbiologischen Analyse ist es in jüngster Zeit gelungen, die Regulationskaskaden für die Plättchenfunktion, Thrombopoiese und Megakaryopoiese zunehmend besser zu verstehen und auf Krankheiten zu beziehen. Damit verknüpft sich die Hoffnung, gezielter in pathologische Prozesse eingreifen zu können.
Abstract
Platelets are generated from the cytoplasm of megakaryocytes. They play a fundamental role in blood coagulation and are also involved in inflammatory and wound healing processes. Proliferation and differentiation of megakaryocytes is stimulated and regulated by binding of the lineage-specific growth factor thrombopoietin (TPO) to its receptor c-MPL. In case of vascular damage; glycoproteins of the platelet membrane are responsible for binding the platelets to subendothelial structures and their aggregation to haemostatic blood clots. Malfunction of megakaryopoiesis, thrombopoiesis, and thrombocytes will cause bleeding symptoms with or without thrombocytopenia. Molecular biological research activities during recent years have contributed much to increased understanding of the regulatory processes for platelet function, thrombopoiesis, and megakaryopoiesis and in relation to corresponding disease. This is linked to hope for targeted therapy approaches.
Literatur
Wright JH (1906) The origin and nature of the blood plates. Boston Med Surg J 154: 643–645
Duke WW (1910) The relation of blood platelets to hemorrhagic disease: description of a method for determining the bleeding time and coagulation time and report of three cases of hemorrhagic disease relieved by transfusion. JAMA 55: 1185–1192
Jackson CW, Arnold JT, Stenberg PE (1997) Megakaryocyte biology. In: Kuter DJ, Hunt P, Sheridan W et al. (eds) Thrombopoiesis and thrombopoietins. Humana Press, Totowa, pp 3–39
Hartwig J, Italiano J Jr (2003) The birth of the platelet. J Thromb Haemost 1: 1580–1586
Schulze H, Shivdasahi RA (2004) Molecular mechanisms of megakaryocyte differentiation. Semin Thromb Hemost 30: 389–398
Kaushansky K (2005) The molecular mechanisms that control thrombopoiesis. J Clin Invest 115: 3339–3347
Debili N, Masse JM, Katz A et al. (1993) Effects of the recombinant hematopoietic growth factors interleukin-3, interleukin-6, stem cell factor, and leukemia inhibitory factor on the megakaryocytic differentiation of CD34+ cells. Blood 82: 84–95
Zauli G, Bassini A, Vitale M et al. (1997) Thrombopoietin enhances the alpha IIb beta 3-dependent adhesion of megakaryocytic cells to fibrinogen or fibronectin through PI 3 kinase. Blood 89: 883–895
Sungaran R, Markovic B, Chong BH (1997) Localization and regulation of thrombopoietin mRNa expression in human kidney, liver, bone marrow, and spleen using in situ hybridization. Blood 89: 101–107
Wolber EM, Dame C, Fahnenstich H et al. (1999) Expression of the thrombopoietin gene in human fetal and neonatal tissues. Blood 94: 97–105
Fielder PJ, Gurney AL, Stefanich E et al. (1996) Regulation of thrombopoietin levels by c-mpl-mediated binding to platelets. Blood 87: 2154–2161
Dame C (2001) Thrombopoietin in thrombocytopenias of childhood. Semin Thromb Hemost 27: 215–228
Dame C (2002) Developmental biology of thrombopoietin in the human fetus and neonate. Acta Paediatr Suppl 91: 54–65
Schwer HD, Lecine P, Tiwari S et al. (2001) A lineage-restricted and divergent beta-tubulin isoform is essential for the biogenesis, structure and function of blood platelets. Curr Biol 11: 579–586
Harrison P, Cramer EM (1993) Platelet alpha-granules. Blood Rev 7: 52–62
Nurden AT, Caen JP (1974) An abnormal platelet glycoprotein pattern in three cases of Glanzmann’s thrombasthenia. Br J Haematol 28: 253–260
Clemetson KJ, McGregor JL, James E et al. (1982) Characterization of the platelet membrane glycoprotein abnormalities in Bernard-Soulier syndrome and comparison with normal by surface-labeling techniques and high-resolution two-dimensional gel electrophoresis. J Clin Invest 70: 304–311
Shattil SJ, Bennett JS (1981) Platelets and their membranes in hemostasis: physiology and pathophysiology. Ann Intern Med 94: 108–118
Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C et al. (Hrsg) (2006) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer, Berlin Heidelberg New York
Bergmann F (2006) Physiologie des Thrombozyten. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J. (Hrsg) Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer Medizin, Heidelberg, S 333–339
Interessenkonflikt
Es besteht kein Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen. Die Präsentation des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte produktneutral.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Dame, C., Gaedicke, G. & Schulze, H. Physiologie der Megakaryopoiese und des Thrombozyten. Monatsschr Kinderheilkd 154, 502–509 (2006). https://doi.org/10.1007/s00112-006-1351-2
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-006-1351-2