Fetales Varizellensyndrom

Zusammenfassung

Hintergrund/Fragestellung. Varizellen können in den ersten beiden Trimestern der Schwangerschaft mit einem Risiko von 1–2% zum fetalen Varizellensyndrom (FVS) führen. Bislang wurden zahlreiche Kasuistiken in der Literatur beschrieben.Ziel der vorliegenden Studie war es, diese und eigene Fälle des FVS zu erfassen und hinsichtlich klinischer und diagnostischer Daten auszuwerten.

Methode. Die englisch- und deutschsprachige Literatur wurde durchsucht, und die Kasuistiken des FVS, die seit der Erstbeschreibung 1947 durch Laforet u.Lynch bis einschließlich dem Jahr 2000 publiziert worden waren,wurden analysiert.

Ergebnisse. In der Literatur wurden mindestens 112 Kinder mit Symptomen des FVS beschrieben.Typische klinische Befunde sind Hautveränderungen, neurologische Defekte, Augenerkrankungen und Skelettanomalien. Nahezu 30% der Kinder starben in den ersten Lebensmonaten. In vielen Fällen wurde die Diagnose durch das Auftreten mütterlicher Windpocken sowie anhand der kindlichen Symptomatik weitgehend gesichert. Hinweise auf eine intrauterine Varicella-Zoster-Virus-Infektion bestanden bei 60% der beschriebenen Kinder.

Schlussfolgerungen. Das FVS stellt eine ernst zu nehmende fetale Erkrankung dar.Es erscheint überlegenswert,einheitliche Empfehlungen für Teilbereiche der Diagnostik,Therapie und Prophylaxe des FVS zu erstellen.

Abstract

Background/Objective. Maternal varicella during the first two trimesters of pregnancy may cause the congenital varicella syndrome (CVS) with an risk of about 1–2%.Numerous cases have been reported in the literature. The objective of the present study was to analyze these and the own cases of the CVS regarding to clinical and diagnostic data.

Methods. Reviewing the English and German literature with analyzing the cases of FVS reported from 1947 when the first case was described by Laforet and Lynch up to 2000.

Results. At least 112 infants born with signs of CVS have been reported in the literature. The characteristic symptoms consist of skin lesions, neurological defects, eye diseases, and skeletal anomalies.About 30% of infants died in the first months of life.In many cases, the diagnosis of CVS has been widely established by the appearance of maternal varicella and the presence of the typical clinical symptoms.Intrauterine VZV infection has been proved in about 60% of the described infants.

Conclusions. The CVS is a serious fetal disease. Developing standardized recommendations for special fields of diagnosis, therapy and prevention should be considered.