Nierenversagen, Thrombozytopenie und hämolytische Anämie bei einem 36-jährigen Patienten

Zusammenfassung

Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) handelt es sich um relativ seltene Krankheitsbilder, die durch schwere Störungen der Mikrozirkulation gekennzeichnet sind. Bei der TTP führt die mangelhafte Aktivität der vWF-spaltenden Protease häufig in Kombination mit Endothelschäden zur Bildung von thrombozytenreichen Thromben mit Verlegung der Endstrombahn und Organschädigung. Beim HUS kommt es durch die überschießende Aktivierung des Komplementsystems zur Endothelschädigung in den Glomeruli. Für beide Krankheitsbilder sind erworbene und familiäre Formen beschrieben. Während bei der familiären Form der TTP eine hochgradig verminderte Aktivität der vWF-spaltenden Protease vorliegt, besteht die Ursache der familiären Form des HUS in einem Mangel des Komplementfaktors H. Die erworbene Form der TTP ist durch Antikörper gegen die vWF-spaltende Protease gekennzeichnet.

Entsprechend der unterschiedlichen pathophysiologischen Ursachen sollte die Therapie gewählt werden. Die FFP-Gabe erfolgt bei der familiären Form der TTP zur Substitution der vWF-spaltenden Protease, bei der familiären Form des HUS zur Substitution des fehlenden Komplementfaktors H. Bei der erworbenen Form der TTP dient die Plasmapherese der Elimination von Antikörpern und eine immunsuppressive Therapie der Unterdrückung der Antikörperbildung gegenn die vWF-spaltende Protease;zusätzlich erfolgt die Gabe von FFP.