Hämolytische Krise bei einem 34-jährigen Westafrikaner

Zusammenfassung

Bei Patienten aus afrikanischen, asiatischen oder mediterranen Ländern, die mit Fieber, Ikterus, abdominalen Beschwerden, Splenomegalie und Hämolyse erkranken, ist neben dem Vorliegen einer Plasmodieninfektion (Malaria) immer auch an eine hämolytische Krise im Rahmen einer Hämoglobino- oder Enzymopathie der Erythrozyten zu denken. Beschrieben wird das Krankheitsbild eines 34-jährigen Afrikaners aus Burkina Faso, der unter Malariaverdacht stationär aufgenommen wurde. Die klinische Symptomatik war vergleichbar, eine sorgfältige Inspektion des Blutbildes ergab jedoch durch den Nachweis von Target-Zellen den Hinweis auf eine Hämoglobinopathie, die sich dann als HbC-Anlage mit zusätzlich vorliegendem Glucose-6-Phosphat-Dehydrognase-Mangel erwies.

Angeborene korpuskuläre hämolytische Anämien (Membranproteindefekte, Stoffwechseldefekte, Globulinsynthesedefekte) sind im mitteleuropäischen Raum eher seltene Ursachen hämolytischer Krisen. Weltweit sind jedoch weit über 400 Mio. Menschen betroffen [9], überwiegend in afrikanischen und asiatischen Ländern. Die Prävalenz der einzelnen Defekte kann regional bis zu 14% betragen [2].