Die vaskulitische periphere Neuropathie aus neurologischer Sicht

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Die häufigste Ursache der Polyneuropathien (PNP) ist mit ca. 35% der Diabetes, ca. 22% der Fälle sind ungeklärter Ätiologie, ca. 11% alkoholinduziert, zusammen etwa 2 Drittel aller Fälle. Unter den weiteren Ursachen der PNP finden sind Vaskulitiden in ca. 4%. Pathogenetisch resultiert als Folge von entzündlichen Infiltraten der Gefäßwände, Stenosierungen der Vasa nervorum oder Einblutungen schließlich die ischämische Läsion von Nervenfasern, die zu einer axonalen Degeneration führt.

Die folgende Übersicht geht zunächst auf die Klassifikation der Vaskulitiden ein, wobei festgestellt werden muss, dass die hier aus der Sicht des Neurologen verwendete Klassifikation sich von der heutzutage üblicherweise in der Inneren Medizin bevorzugten Einteilung der Vaskulitiden entsprechend der Chapel-Hill-Consensus-Conference (nach dem Gefäßtyp) unterscheidet. Sodann werden wesentliche Gesichtspunkte zur Epidemiologie, Pathophysiologie, Pathomorphologie und Diagnostik beschrieben und systematisch die Nosologie der verschiedenen Formen der Vaskulitiden unter besonderer Berücksichtigung neurologischer Störungen referiert. In tabellarischer Form werden bewährte, neue und experimentelle Therapieoptionen dargestellt.

Für die tägliche Praxis sollte festgehalten werden, dass neurologische Symptome im Sinn einer PNP immer auch an eine Vaskulitisinduzierte Ursache denken lassen sollten.