Skip to main content
SpringerLink
Log in

IgA-Nephropathie

IgA nephropathy

  • CME
  • Published:
Die Innere Medizin Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritisform. Die Ursache ist teilweise verstanden und liegt offenbar im vermehrten Auftreten von eigentlich mukosal sezerniertem IgA1 in der Zirkulation, gefolgt von dessen glomerulärer Ablagerung und entzündlichen Veränderungen. Mehrheitlich verläuft die IgAN klinisch inapparent, und die Erkrankung wird oft erst bei schon manifester Nierenfunktionsstörung per Nierenbiopsie diagnostiziert. Prognostisch sind v. a. das Ausmaß der Proteinurie und die schon eingetretene irreversible Nierenschädigung bedeutsam. Die Therapie beinhaltet primär sog. „supportive“ Maßnahmen. Die Effektivität einer systemischen, hochdosierten Kortikosteroidtherapie ist v. a. bei europäischen Patienten nicht gesichert und angesichts der Nebenwirkungen kontrovers. Als erstes spezifisches Medikament ist Nefecon (verkapseltes Budesonid) für die IgAN Therapie bei Hochrisikopatienten zugelassen. Eine Vielzahl weiterer Ansätze befindet sich in klinischen Studien.

Abstract

IgA nephropathy (IgAN) is the most frequent primary form of glomerulonephritis. The origin of IgAN is only partially understood and appears to involve the occurrence of IgA1, which is normally secreted by mucous membranes, in the circulation followed by its glomerular deposition and inflammatory changes. Clinically, IgAN mostly follows an inapparent course and the disease is often only first diagnosed by kidney biopsy when kidney function disorders are already manifested. Key prognostic indicators include the extent of proteinuria and the already manifested evidence of irreversible kidney damage. Treatment includes supportive measures. The effectiveness of high-dose systemic corticosteroid treatment in European patients is uncertain and controversial due to the adverse side effects. Nefecon (encapsulated budesonide) is the first specific drug licensed for treatment of high risk IgAN patients. A number of further approaches are currently in clinical trials.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2

Literatur

  1. Floege J (2011) The pathogenesis of IgA nephropathy: what is new and how does it change therapeutic approaches? Am J Kidney Dis 58:992–1004

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  2. Gesualdo L, Di Leo V, Coppo R (2021) The mucosal immune system and IgA nephropathy. Semin Immunopathol 43:657–668

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  3. Suzuki K, Honda K, Tanabe K, Toma H, Nihei H, Yamaguchi Y (2003) Incidence of latent mesangial IgA deposition in renal allograft donors in Japan. Kidney Int 63:2286–2294

    Article  PubMed  Google Scholar 

  4. Duval A, Caillard S, Fremeaux-Bacchi V (2023) The complement system in IgAN: mechanistic context for therapeutic opportunities. Nephrol Dial Transplant. Im Druck

  5. Saha MK, Julian BA, Novak J, Rizk DV (2018) Secondary IgA nephropathy. Kidney Int 94:674–681

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  6. Pitcher D, Braddon F, Hendry B, Mercer A, Osmaston K, Saleem MA, Steenkamp R, Wong K, Turner AN, Wang K, Gale DP, Barratt J (2023) Long-term outcomes in IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 18:727–738

    Article  PubMed  Google Scholar 

  7. Trimarchi H, Barratt J, Cattran DC, Cook HT, Coppo R, Haas M, Liu ZH, Roberts IS, Yuzawa Y, Zhang H, Feehally J et al (2017) Oxford classification of IgA nephropathy 2016: an update from the IgA nephropathy classification working group. Kidney Int 91:1014–1021

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Rovin BH, Adler SG, Barratt J, Bridoux F, Burdge KA, Chan TM, Cook HT, Fervenza FC, Gibson KL, Glassock RJ, Jayne DRW, Jha V, Liew A, Liu ZH, Mejia-Vilet JM, Nester CM, Radhakrishnan J, Rave EM, Reich HN, Ronco P, Sanders JF, Sethi S, Suzuki Y, Tang SCW, Tesar V, Vivarelli M, Wetzels JFM, Lytvyn L, Craig JC, Tunnicliffe DJ, Howell M, Tonelli MA, Cheung M, Earley A, Floege J (2021) Executive summary of the KDIGO 2021 guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int 100:753–779

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Nuffield Department of Population Health Renal Studies G, Consortium SiM-AC-RT (2022) Impact of diabetes on the effects of sodium glucose co-transporter‑2 inhibitors on kidney outcomes: collaborative meta-analysis of large placebo-controlled trials. Lancet 400:1788–1801

    Article  Google Scholar 

  10. Reich HN, Floege J (2022) How I treat IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 17:1243–1246

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  11. Liu LJ, Yang YZ, Shi SF, Bao YF, Yang C, Zhu SN, Sui GL, Chen YQ, Lv JC, Zhang H (2019) Effects of hydroxychloroquine on proteinuria in IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Am J Kidney Dis 74:15–22

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Heerspink HJL, Radhakrishnan J, Alpers CE, Barratt J, Bieler S, Diva U, Inrig J, Komers R, Mercer A, Noronha IL, Rheault MN, Rote W, Rovin B, Trachtman H, Trimarchi H, Wong MG, Perkovic V (2023) Sparsentan in patients with IgA nephropathy: a prespecified interim analysis from a randomised, double-blind, active-controlled clinical trial. Lancet 401:1584–1594

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Lv J, Xu D, Perkovic V, Ma X, Johnson DW, Woodward M, Levin A, Zhang H, Wang H (2012) Corticosteroid therapy in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 23:1108–1116

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  14. Rauen T, Eitner F, Fitzner C, Sommerer C, Zeier M, Otte B, Panzer U, Peters H, Benck U, Mertens PR, Kuhlmann U, Witzke O, Gross O, Vielhauer V, Mann JF, Hilgers RD, Floege J (2015) Intensive supportive care plus immunosuppression in IgA nephropathy. N Engl J Med 373:2225–2236

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  15. Rauen T, Fitzner C, Eitner F, Sommerer C, Zeier M, Otte B, Panzer U, Peters H, Benck U, Mertens PR, Kuhlmann U, Witzke O, Gross O, Vielhauer V, Mann JFE, Hilgers RD, Floege J (2018) Effects of two immunosuppressive treatment protocols for IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 29:317–325

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Rauen T, Wied S, Fitzner C, Eitner F, Sommerer C, Zeier M, Otte B, Panzer U, Budde K, Benck U, Mertens PR, Kuhlmann U, Witzke O, Gross O, Vielhauer V, Mann JFE, Hilgers RD, Floege J et al (2020) After ten years of follow-up, no difference between supportive care plus immunosuppression and supportive care alone in IgA nephropathy. Kidney Int 98:1044–1052

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Lv J, Wong MG, Hladunewich MA, Jha V, Hooi LS, Monaghan H, Zhao M, Barbour S, Jardine MJ, Reich HN, Cattran D, Glassock R, Levin A, Wheeler DC, Woodward M, Billot L, Stepien S, Rogers K, Chan TM, Liu ZH, Johnson DW, Cass A, Feehally J, Floege J, Remuzzi G, Wu Y, Agarwal R, Zhang H, Perkovic V (2022) Effect of oral methylprednisolone on decline in kidney function or kidney failure in patients with IgA nephropathy: the TESTING randomized clinical trial. JAMA 327:1888–1898

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  18. Lv J, Zhang H, Wong MG, Jardine MJ, Hladunewich M, Jha V, Monaghan H, Zhao M, Barbour S, Reich H, Cattran D, Glassock R, Levin A, Wheeler D, Woodward M, Billot L, Chan TM, Liu ZH, Johnson DW, Cass A, Feehally J, Floege J, Remuzzi G, Wu Y, Agarwal R, Wang HY, Perkovic V (2017) Effect of oral methylprednisolone on clinical outcomes in patients with IgA nephropathy: the TESTING randomized clinical trial. JAMA 318:432–442

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  19. Seikrit C, Stamellou E, Rauen T, Floege J (2022) TESTING the effects of corticosteroids in patients with IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 37:1786–1788

    Article  PubMed  Google Scholar 

  20. Barratt J, Lafayette R, Kristensen J, Stone A, Cattran D, Floege J, Tesar V, Trimarchi H, Zhang H, Eren N, Paliege A, Rovin BH (2023) Results from part A of the multi-center, double-blind, randomized, placebo-controlled NefIgArd trial, which evaluated targeted-release formulation of budesonide for the treatment of primary immunoglobulin A nephropathy. Kidney Int 103:391–402

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  21. Lv J, Yang Y, Zhang H, Chen W, Pan X, Guo Z, Wang C, Li S, Zhang J, Zhang J, Liu L, Shi S, Wang S, Chen M, Cui Z, Chen N, Yu X, Zhao M, Wang H (2013) Prediction of outcomes in crescentic IgA nephropathy in a multicenter cohort study. J Am Soc Nephrol 24:2118–2125

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik II, Uniklinik der RWTH Aachen, Pauwelsstr. 30, 52074, Aachen, Deutschland

    Jürgen Floege

Authors
  1. Jürgen Floege
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to Jürgen Floege.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

J. Floege: A. Finanzielle Interessen: Vortragshonorare oder Kostenerstattung als passiv Teilnehmender: AstraZeneca, Boehringer, Calliditas, Chinook, Novartis, Omeros, Travere, Vifor. – Bezahlte Beratungsleistungen, interne Schulungsvorträge, Gehaltsbezug o. Ä.: AstraZeneca, Boehringer, Calliditas, Chinook, Novartis, Omeros, Travere, Vifor. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Seniorprofessur, RWTH Aachen.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

G. Hasenfuß, Göttingen

N. Jung, Köln

E. Märker-Hermann, Wiesbaden

J. Mayerle, München

A. Neubauer, Marburg

figure qr

QR-Code scannen & Beitrag online lesen

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Mesangial abgelagertes IgA in der IgA-Nephropathie besteht überwiegend aus …

IgA1-Monomeren.

IgA2-Monomeren.

IgA1-IgA2-Komplexen.

IgA-IgM-Komplexen.

IgA1-Di- und IgA1-Polymeren.

In der Pathogenese der IgA-Nephropathie spielt welcher Mechanismus offenbar eine zentrale Rolle?

Niere-Lunge-Achse

Darm-Niere Achse

Hypersplenismus

Kardiorenales Syndrom

Hyperthyreose

Der typische Verlauf der IgA-Nephropathie bei Erwachsenen ist …

inapparent.

ein rapid-progressiver Nierenfunktionsverlust.

ein nephrotisches Syndrom.

ein akutes Nierenversagen.

eine schubweise Ödembildung.

Welcher der folgenden Parameter hat keine prognostische Relevanz in der IgA-Nephropathie?

Ausmaß der Proteinurie

Reduzierte glomeruläre Filtrationsrate (GFR)

Interstitielle Fibrose im Nierenbiopsat

Ausdehnung der mesangialen IgA-Ablagerungen im Nierenbiopsat

Blutdruckeinstellung

In den Oxford MEST‑C Score der IgA-Nephropathie geht welcher der folgenden Parameter ein?

Menge der IgA-Ablagerungen im Mesangium

Endokapilläre Hyperzellularität

Ausmaß der interstitiellen Entzündung

Anteil der entzündlich veränderten Gefäße (Vaskulitis)

Anzahl der Entzündungszellen pro Tubulus

Welche Aussage zur supportiven Therapie der IgA-Nephropathie ist falsch?

Zielblutdruck in den 120ern systolisch anstreben

Renin-Angiotensin-System(RAS)-Blocker hochtitrieren, je nach Blutdruck und Proteinurie

„Sodium-glucose-transporter-2“(SGLT2)-Hemmer-Gabe nur bei gleichzeitigem Diabetes

Strikter Verzicht auf Nikotinkonsum

Gewichtsnormalisierung und regelmäßigen Ausdauersport anstreben

Welche Aussage zur Kortikosteroidtherapie der IgA-Nephropathie ist richtig?

Initial sollte die Mehrheit der Patienten mindestens 5 Methylprednisolonpulse (1 g/Tag i.v.) erhalten.

In europäischen Patienten ist der Nutzen dieser Therapie gut belegt.

In der – vorwiegend asiatischen – TESTING-Studie führte die Therapie zu einer Reihe infektiös bedingter Todesfälle.

Intestinal wirksames Kortikosteroid (Nefecon) ist in der IgA-Nephropathie wirkungslos.

Nach der Induktionstherapie sollte sich eine mehrjährige Erhaltungstherapie anschließen.

Bei welchem Patienten mit einer IgA-Nephropathie kann am ehesten eine Kortikosteroidtherapie erwogen werden?

Body-Mass-Index 38 kg/m2, 1 g Proteinurie/Tag, „estimated glomerular filtration rate“ (eGFR) 100 ml/min

Ein glomerulärer Halbmond im Nierenbiopsat (14 getroffene Glomeruli), 1 g Proteinurie/Tag, „estimated glomerular filtration rate“ (eGFR) 100 ml/min

Body-Mass-Index 25 kg/m2, 1 g Proteinurie/Tag, „estimated glomerular filtration rate“ (eGFR) 20 ml/min (ein Jahr zuvor 24 ml/min)

Body-Mass-Index 28 kg/m2, 1 g Proteinurie/Tag, „estimated glomerular filtration rate“ (eGFR) 100 ml/min, systolischer Blutdruckwert um 160–180 mm Hg

Body-Mass-Index 25 kg/m2, 1,5 g Proteinurie/Tag, „estimated glomerular filtration rate“ (eGFR) 40 ml/min (einen Monat zuvor 60 ml/min), systolischer Blutdruckwert um 130–140 mm Hg

Welche der folgenden immunsuppressiven Therapien ist bei kaukasischen Patienten mit IgA-Nephropathie am ehesten wirksam?

Rituximab

Mycophenolat-Mofetil

Cyclosporin A

Tacrolimus

Nefecon (verkapseltes Budesonid)

Welches der folgenden Medikamente wird aktuell in klinischen Studien im Hinblick auf Wirksamkeit bei IgA-Nephropathie getestet?

Belimumab

Spironolacton

Infliximab

Atrasentan

Dexamethason

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Floege, J. IgA-Nephropathie. Innere Medizin 64, 961–969 (2023). https://doi.org/10.1007/s00108-023-01588-w

Download citation

  • Accepted:

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-023-01588-w

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation