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Autoimmune Hepatitis

Von Autoantikörpern bis Zirrhose

Autoimmune hepatitis

From autoantibodies to cirrhosis

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Zusammenfassung

Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine immunvermittelte Lebererkrankung ungeklärter Genese. Klinisch präsentiert sie sich sehr heterogen: asymptomatische Verläufe über mehrere Jahre kommen ebenso vor wie akute Formen mit akutem Leberversagen. Entsprechend wird die Diagnose bei etwa einem Drittel der Betroffenen erst im Stadium der Zirrhose gestellt. Eine frühzeitige Diagnosestellung und eine konsequente, adäquate, individualisierte, immunsuppressive Therapie sind entscheidend für die Prognose, die bei guter Behandlung exzellent ist. Die AIH ist, auf die Gesamtbevölkerung bezogen, selten und wird aufgrund ihres variablen klinischen Bilds und der mitunter schwierigen Diagnosesicherung leicht übersehen. Eine AIH sollte bei jeder unklaren akuten oder chronischen Hepatopathie differenzialdiagnostisch erwogen werden. Die Therapie besteht initial in einer Remissionsinduktion und im Verlauf in einer Erhaltungstherapie mithilfe von Immunsuppressiva, Letztere meist lebenslang.

Abstract

Autoimmune Hepatitis (AIH) is an immune-mediated liver disease of unknown origin. Its clinical presentation is heterogeneous and ranges from asymptomatic courses over several years to acute forms with acute liver failure. Accordingly, the diagnosis is only made at the stage of cirrhosis in about one third of affected individuals. Early diagnosis and a consistent, adequate, individualized, immunosuppressive therapy are crucial for the prognosis, which is excellent when treated properly. AIH is rare in the general population and can be easily overlooked due to its variable clinical picture and sometimes difficult diagnosis. AIH should be considered as a differential diagnosis in any unclear acute or chronic hepatopathy. The therapy initially consists of remission induction and subsequently maintenance therapy with (often lifelong) immunosuppressants.

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Authors and Affiliations

  1. I. Med. Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Martinistraße 52, 20246, Hamburg, Deutschland

    Jan Philipp Weltzsch,  Annerose Ziegler &  Ansgar Lohse

Authors
  1. Jan Philipp Weltzsch
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  2. Annerose Ziegler
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  3. Ansgar Lohse
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Welche Aussage zur Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis (AIH) trifft nicht zu?

Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Die AIH-Prävalenz beträgt in Europa etwa 25/100.000.

Die Altersverteilung bei Erstdiagnose zeigt 2 Altersgipfel.

Insgesamt findet sich eine Abnahme der AIH-Neudiagnosen in westlichen Ländern.

Eine AIH kann sekundär bei vorbestehender primärer biliärer Cholangitis (PBC) auftreten.

Eine 57-jährige Patientin stellt sich mit erstmalig vor 4 Tagen aufgetretener und jetzt fortbestehender Abgeschlagenheit und Ikterus in der Notaufnahme vor. Bis auf ein vor 8 Wochen operiertes Karpaltunnelsyndrom und die anschließende Einnahme von Metamizol über 3 Wochen sei sie nicht vorerkrankt und nehme ansonsten keine Medikamente ein. Laborchemisch zeigen sich erhöhte Konzentrationen der Transaminasen (Aspartat-Aminotransferase [AST] 755 U/l [12,59 μkat/l; Referenzbereich <35 U/l, <0,58 μkat/l]; Alanin-Aminotransferase [ALT] 982 U/l [16,37 μkat/l; Referenzbereich <35 U/l, <0,58 μkat/l]) und erhöhte Cholestaseparameter (Gesamtbilirubin 4,8 mg/dl, alkalische Phosphatase [AP] 145 U/l [2,42 μkat/l; Referenzbereich 40–150 U/l; 0,67–2,5 μkat/l]; Gammaglutamyltransferase [γ-GT] 121 U/l [2,02 μkat/l; Referenzbereich 8,0–33,0 U/l, 0,13–0,55 μkat/l]). Welche der folgenden ist im konkreten Fall die wahrscheinlichste Differenzialdiagnose zu einer akuten autoimmunen Hepatitis (AIH)?

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Primär biliäre Cholangitis (PBC)

„Drug-induced liver injury“ (DILI) nach Metamizoleinnahme

Hämochromatose

Nichtalkoholische Fettlebererkrankung

Welches der folgenden Verfahren ist am besten zur nichtinvasiven Abschätzung einer Leberfibrose bzw. -zirrhose geeignet?

Elastographie

Sonographie

Konventionelle Magnetresonanztomographie (MRT)

Konventionelle Computertomographie (CT)

Tasten des Leberrandes in der körperlichen Untersuchung

Welches Medikament ist gemäß aktueller S2k-Leitlinie erste Wahl zur Remissionserhaltung bei gesicherter autoimmuner Hepatitis (AIH)?

Ursodesoxycholsäure

Mycophenolat-Mofetil (MMF)

Budesonid

Methotrexat

Azathioprin

Welcher der folgenden Parameter sollte zur Abschätzung der Entzündungsaktivität bei AIH am ehesten genutzt werden?

Aspartat-Aminotransferase (AST)

Immunglobulin G (IgG)

Alkalische Phosphatase (AP)

Titer der antinukleären Antikörper (ANA)

Thrombozytenzahl

Eine 24-jährige Patientin stellt sich mit Dolmetscherin in Ihrer Sprechstunde vor. Sie sei vor 2 Monaten aus der Ukraine nach Deutschland gekommen und habe seit 6 Monaten eine zunehmende Müdigkeit und Abnahme der Konzentrationsfähigkeit bemerkt. Bei den Laborbefunden imponieren leicht erhöhte Leberwerte (Aspartat-Aminotransferase [AST] 98 U/l [1,63 μkat/l; Referenzbereich <35 U/l, <0,58 μkat/l]; Alanin-Aminotransferase [ALT] 105 U/l [1,75 μkat/l; Referenzbereich <35 U/l, <0,58 μkat/l]; alkalische Phosphatase [AP] 120 U/l [2,00 μkat/l; Referenzbereich 40–150 U/l, 0,67–2,5 μkat/l]; Gammaglutamyltransferase [γ-GT] 78 U/l [1,30 μkat/l; Referenzbereich 8,0–33,0 U/l, 0,13–0,55 μkat/l]). In der autoimmunserologischen Untersuchung zeigen sich erhöhte Titer der antinukleären Antikörper (ANA, 1:320) sowie positive Liver-Kidney-Mikrosomen(LKM)- und Leber-Cytosol-Typ-1(LC1)-Antikörper. Welche weitere Diagnostik sollte zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen einer möglichen autoimmunen Hepatitis (AIH) am ehesten erfolgen?

Genetische Diagnostik auf C282Y-Mutation im HFE-Gen

Kupferausscheidung im 24-h-Sammelurin

Antikörper gegen das Hepatitis-C-Virus (HCV) und ggf. Bestimmung der HCV-RNA

Bestimmung der Paracetamolspiegel im Serum zum Ausschluss einer Paracetamolintoxikation

Endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP)

Welche Aussage zu Autoantikörpern bei autoimmuner Hepatitis (AIH) trifft zu?

Neben den Antikörpertitern sollte auch das jeweilige Nachweisverfahren berücksichtigt werden.

Ein positiver Autoantikörperbefund kann eine histologische Sicherung bei V. a. eine AIH ersetzen.

Das jeweilige Therapieregime bei AIH richtet sich nach der Antikörperkonstellation.

Antinukleäre Antikörper sind hochspezifisch für die AIH.

Eine erhöhte IgA-Konzentration im Serum spricht für eine begleitende primär biliäre Cholangitis (PBC; im Sinne eines varianten Syndroms).

Welches der folgenden Medikamente ist bei höhergradigem Leberparenchymschaden kontraindiziert?

Prednisolon

Azathioprin

Mycophenolat-Mofetil (MMF)

6‑Mercaptopurin

Budesonid

Die histologische Untersuchung als diagnostischer Baustein bei autoimmuner Hepatitis (AIH) …

ist Betroffenen mit inkonklusiven Autoantikörperbefunden vorbehalten.

zeigt typischerweise pathognomonische Veränderungen (z. B. Leberzellrosettierungen).

kann zusätzlich Auskunft über das Fibrosestadium oder begleitende Gallengangsveränderungen geben.

ist auch bei korrekter Durchführung häufig mit interventionellen Komplikationen verbunden.

wird zunehmend durch nichtinvasive Verfahren (z. B. Elastographie) ersetzt.

Die Langzeitprognose bei autoimmuner Hepatitis (AIH) …

ist unabhängig vom Grad der Fibrose/Zirrhose bei Diagnosestellung.

kann anhand des Ausmaßes der hepatitischen Aktivität bei Erstdiagnose abgeschätzt werden.

hängt maßgeblich vom Alter des/der Betroffenen bei Diagnosestellung ab.

unterscheidet sich bei adäquater Behandlung nicht von der Prognose einer vergleichbaren Normalpopulation.

ist für Betroffene mit einer Typ-1-AIH schlechter als für Betroffene mit einer Typ-2-AIH.

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Weltzsch, J.P., Ziegler, A. & Lohse, A. Autoimmune Hepatitis. Innere Medizin 64, 655–667 (2023). https://doi.org/10.1007/s00108-023-01519-9

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