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Aktuelle Diagnostik und Therapie der portalen Hypertension

Current diagnostics and treatment of portal hypertension

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Zusammenfassung

Portale Hypertension entsteht in den Industrienationen zumeist auf dem Boden einer Leberzirrhose und ist Voraussetzung für Komplikationen wie Ösophagusvarizen und Aszites. Die Pathophysiologie der portalen Hypertension ist komplex. Definiert wird die portale Hypertension als Anstieg des hepatovenösen Druckgradienten auf > 5 mm Hg, wobei ab 10 mm Hg Komplikationen zu erwarten sind. Goldstandard in der Abschätzung des Pfortaderdrucks ist die Lebervenenverschlussdruckmessung, die jedoch wenig praktikabel ist. Insbesondere die Leberelastographie hat sich als probates nichtinvasives Werkzeug erwiesen, um Patienten mit klinisch signifikanter portaler Hypertension (CSPH) zu identifizieren. Aktuelle Therapiekonzepte adressieren die CSPH bereits vor Auftreten von Komplikationen, um die Dekompensationswahrscheinlichkeit zu reduzieren. Neben Betablockern ist der transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt das wichtigste Verfahren zur Pfortaderdrucksenkung. Er erlaubt eine Verbesserung der Prognose selektierter Patienten.

Abstract

In industrial nations portal hypertension is mostly a consequence of liver cirrhosis and is a prerequisite for complications, such as esophageal varices and ascites. The pathophysiology of portal hypertension is complex. It is defined as an increase in the hepatovenous pressure gradient to > 5 mm Hg, with complications to be expected at ≥ 10 mm Hg. Measurement of the pressure of the hepatic vein occlusion is the gold standard for estimating portal pressure but this is not very practical. Liver elastography, in particular, has proven to be an effective noninvasive tool to identify patients with clinically significant portal hypertension (CSPH). Current treatment concepts address the CSPH even before the onset of complications to reduce the likelihood of decompensation. In addition to beta blockers, a transjugular intrahepatic portosystemic shunt is the most important procedure to lower portal vein pressure and enables an improvement in the prognosis of selected patients.

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Abb. 1
Abb. 2

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

C. Trautwein: A. Finanzielle Interessen: C. Trautwein gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Uniklinik RWTH Aachen, Direktor der Medizinischen Klinik III | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS), European Association for the Study of the Liver (EASL), American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD), Deutsche Gesellschaft für Internistische Intensivmedizin und Notfallmedizin (DGIIN). T. Bruns: A. Finanzielle Interessen: Vortragshonorare: Falk Foundation, CSL Behring, Merck, Gilead, Intercept. – Honorierte Advisory-Board-Aktivitäten: Intercept, Grifols, Sobi Deutschland. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Universitätsprofessor für Hepatologie, RWTH Aachen; angestellter Internist und Gastroenterologe, Uniklinik RWTH Aachen | Mitgliedschaften: DGVS, EASL, Deutsche Transplantationsgesellschaft (DTG), Deutsche Arbeitsgemeinschaft zum Studium der Leber (GASL). H.W. Zimmermann: A. Finanzielle Interessen: H.W. Zimmermann gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Medizinische Klinik III, Uniklinik RWTH Aachen | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM), Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM), DGVS.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

G. Hasenfuß, Göttingen

N. Jung, Köln

E. Märker-Hermann, Wiesbaden

J. Mössner, Leipzig (Schriftleitung)

A. Neubauer, Marburg

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CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was ist für die portale Hypertension mit sinusoidalem Block am ehesten charakteristisch?

Lebervenenverschluss

Erniedrigung des intrahepatischen Flusswiderstands

Verringerter Lebervenenverschlussdruck

Splanchnische Vasokonstriktion

Splenomegalie

Welche Konstellation ist der derzeitige Goldstandard zum Nachweis einer klinisch signifikanten portalen Hypertension (CSPH)?

Lebersteifigkeitsmessung mittels transienter Elastographie (LSM-TE) ≥ 20 kPa

2‑dimensionale Scherwellenelastographie (2-D-SWE) ≥ 20 kPa

Aspartat-Aminotransferase(AST)-Plättchen-Ratio-Index (APRI) > 2

Lebervenendruckgradient („hepatic venous pressure gradient“ [HVPG]) ≥ 10 mm Hg

Fibrosis-4-Score (FIB4) > 3,25

Welche mittels transienter Elastographie bestimmte Lebersteifigkeit eignet sich bei normgewichtigen Patienten mit alkoholassoziierter Leberzirrhose am ehesten zur nichtinvasiven Diagnosestellung einer klinisch signifikanten portalen Hypertension (CSPH)?

≥ 5 kPa

≥ 10 kPa

≥ 15 kPa

≥ 20 kPa

≥ 25 kPa

Die Gastroskopie eines 45-jährigen Patienten mit Morbus Crohn unter Azathioprintherapie zeigt große Ösophagusvarizen mit „cherry red spots“. Es bestehen eine Splenomegalie und eine wiedereröffnete Umbilikalvene. Die transiente Elastographie der Leber ergibt eine Lebersteifigkeit von 8,3 kPa. Die alkalische Phosphatase ist normwertig. Eine durchgeführte Magnetresonanzcholangiopankreatikographie (MRCP) ist unauffällig. Welche Erkrankung liegt am ehesten vor?

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Primäre biliäre Cholangitis (PBC)

Portosinusoidale vaskuläre Erkrankung (PSVD)

Porphyria cutanea tarda

Peliosis hepatis

Welches therapeutische Verfahren sollte bei refraktärem Aszites bei Leberzirrhose am ehesten zum Einsatz kommen?

Milzarterienembolisation

Splenorenaler Shunt

Vasopressinantagonisten (Vaptane)

Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer (Stent‑)Shunt

Peritoneovesikale Aszitespumpe

Welches Pharmakon senkt am ehesten über α1-antagonistische Eigenschaften den hepatischen Widerstand?

Timolol

Nadolol

Propranolol

Metoprolol

Carvedilol

Was ist am ehesten das primäre Therapieziel bei der medikamentösen Senkung des Pfortaderdrucks bei Patienten mit kompensierter Lebererkrankung und klinisch signifikanter portaler Hypertension (CSPH)?

Prophylaxe des hepatozellulären Karzinoms

Prophylaxe der Aszitesbildung

Prophylaxe der Splenomegalie

Prophylaxe der Varizenentwicklung

Prophylaxe des hepatorenalen Syndroms

Sie betreuen einen Patienten mit alkoholischer Leberzirrhose, der aktuell aufgrund eines refraktären Aszites mit einem transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt (TIPS) versorgt werden soll. Welche nicht zugelassene (Off-label‑)Therapie ist nach aktueller Studienlage am ehesten geeignet, die Rate der hepatischen Enzephalopathie nach TIPS-Anlage zu reduzieren?

Timolol

Metronidazol

Rifaximin

Macrogol

Spironolacton

Welches Therapieverfahren ist zur akuten portalvenösen Drucksenkung bei Ösophagusvarizenblutung am ehesten geeignet?

Terlipressin

Endoskopische Varizenligatur (EVL)

„Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration“ (BRTO)

Sklerotherapie mit n‑Butyl-2-Cyanoacrylat

Sengstaken-Blakemore-Sonde

Welche potenziellen Kontraindikationen sind am wenigsten wahrscheinlich ein Ausschlusskriterium bei elektiver Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS)?

Wandständiger Pfortaderthrombus

Pulmonale Hypertonie

Rezidivierende hepatische Enzephalopathie

Chronische Niereninsuffizienz

Systemische Infektion

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Zimmermann, H.W., Trautwein, C. & Bruns, T. Aktuelle Diagnostik und Therapie der portalen Hypertension. Innere Medizin 63, 1257–1267 (2022). https://doi.org/10.1007/s00108-022-01427-4

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