Zusammenfassung
Portale Hypertension entsteht in den Industrienationen zumeist auf dem Boden einer Leberzirrhose und ist Voraussetzung für Komplikationen wie Ösophagusvarizen und Aszites. Die Pathophysiologie der portalen Hypertension ist komplex. Definiert wird die portale Hypertension als Anstieg des hepatovenösen Druckgradienten auf > 5 mm Hg, wobei ab 10 mm Hg Komplikationen zu erwarten sind. Goldstandard in der Abschätzung des Pfortaderdrucks ist die Lebervenenverschlussdruckmessung, die jedoch wenig praktikabel ist. Insbesondere die Leberelastographie hat sich als probates nichtinvasives Werkzeug erwiesen, um Patienten mit klinisch signifikanter portaler Hypertension (CSPH) zu identifizieren. Aktuelle Therapiekonzepte adressieren die CSPH bereits vor Auftreten von Komplikationen, um die Dekompensationswahrscheinlichkeit zu reduzieren. Neben Betablockern ist der transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt das wichtigste Verfahren zur Pfortaderdrucksenkung. Er erlaubt eine Verbesserung der Prognose selektierter Patienten.
Abstract
In industrial nations portal hypertension is mostly a consequence of liver cirrhosis and is a prerequisite for complications, such as esophageal varices and ascites. The pathophysiology of portal hypertension is complex. It is defined as an increase in the hepatovenous pressure gradient to > 5 mm Hg, with complications to be expected at ≥ 10 mm Hg. Measurement of the pressure of the hepatic vein occlusion is the gold standard for estimating portal pressure but this is not very practical. Liver elastography, in particular, has proven to be an effective noninvasive tool to identify patients with clinically significant portal hypertension (CSPH). Current treatment concepts address the CSPH even before the onset of complications to reduce the likelihood of decompensation. In addition to beta blockers, a transjugular intrahepatic portosystemic shunt is the most important procedure to lower portal vein pressure and enables an improvement in the prognosis of selected patients.
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Was ist für die portale Hypertension mit sinusoidalem Block am ehesten charakteristisch?
Lebervenenverschluss
Erniedrigung des intrahepatischen Flusswiderstands
Verringerter Lebervenenverschlussdruck
Splanchnische Vasokonstriktion
Splenomegalie
Welche Konstellation ist der derzeitige Goldstandard zum Nachweis einer klinisch signifikanten portalen Hypertension (CSPH)?
Lebersteifigkeitsmessung mittels transienter Elastographie (LSM-TE) ≥ 20 kPa
2‑dimensionale Scherwellenelastographie (2-D-SWE) ≥ 20 kPa
Aspartat-Aminotransferase(AST)-Plättchen-Ratio-Index (APRI) > 2
Lebervenendruckgradient („hepatic venous pressure gradient“ [HVPG]) ≥ 10 mm Hg
Fibrosis-4-Score (FIB4) > 3,25
Welche mittels transienter Elastographie bestimmte Lebersteifigkeit eignet sich bei normgewichtigen Patienten mit alkoholassoziierter Leberzirrhose am ehesten zur nichtinvasiven Diagnosestellung einer klinisch signifikanten portalen Hypertension (CSPH)?
≥ 5 kPa
≥ 10 kPa
≥ 15 kPa
≥ 20 kPa
≥ 25 kPa
Die Gastroskopie eines 45-jährigen Patienten mit Morbus Crohn unter Azathioprintherapie zeigt große Ösophagusvarizen mit „cherry red spots“. Es bestehen eine Splenomegalie und eine wiedereröffnete Umbilikalvene. Die transiente Elastographie der Leber ergibt eine Lebersteifigkeit von 8,3 kPa. Die alkalische Phosphatase ist normwertig. Eine durchgeführte Magnetresonanzcholangiopankreatikographie (MRCP) ist unauffällig. Welche Erkrankung liegt am ehesten vor?
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Primäre biliäre Cholangitis (PBC)
Portosinusoidale vaskuläre Erkrankung (PSVD)
Porphyria cutanea tarda
Peliosis hepatis
Welches therapeutische Verfahren sollte bei refraktärem Aszites bei Leberzirrhose am ehesten zum Einsatz kommen?
Milzarterienembolisation
Splenorenaler Shunt
Vasopressinantagonisten (Vaptane)
Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer (Stent‑)Shunt
Peritoneovesikale Aszitespumpe
Welches Pharmakon senkt am ehesten über α1-antagonistische Eigenschaften den hepatischen Widerstand?
Timolol
Nadolol
Propranolol
Metoprolol
Carvedilol
Was ist am ehesten das primäre Therapieziel bei der medikamentösen Senkung des Pfortaderdrucks bei Patienten mit kompensierter Lebererkrankung und klinisch signifikanter portaler Hypertension (CSPH)?
Prophylaxe des hepatozellulären Karzinoms
Prophylaxe der Aszitesbildung
Prophylaxe der Splenomegalie
Prophylaxe der Varizenentwicklung
Prophylaxe des hepatorenalen Syndroms
Sie betreuen einen Patienten mit alkoholischer Leberzirrhose, der aktuell aufgrund eines refraktären Aszites mit einem transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt (TIPS) versorgt werden soll. Welche nicht zugelassene (Off-label‑)Therapie ist nach aktueller Studienlage am ehesten geeignet, die Rate der hepatischen Enzephalopathie nach TIPS-Anlage zu reduzieren?
Timolol
Metronidazol
Rifaximin
Macrogol
Spironolacton
Welches Therapieverfahren ist zur akuten portalvenösen Drucksenkung bei Ösophagusvarizenblutung am ehesten geeignet?
Terlipressin
Endoskopische Varizenligatur (EVL)
„Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration“ (BRTO)
Sklerotherapie mit n‑Butyl-2-Cyanoacrylat
Sengstaken-Blakemore-Sonde
Welche potenziellen Kontraindikationen sind am wenigsten wahrscheinlich ein Ausschlusskriterium bei elektiver Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS)?
Wandständiger Pfortaderthrombus
Pulmonale Hypertonie
Rezidivierende hepatische Enzephalopathie
Chronische Niereninsuffizienz
Systemische Infektion
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Zimmermann, H.W., Trautwein, C. & Bruns, T. Aktuelle Diagnostik und Therapie der portalen Hypertension. Innere Medizin 63, 1257–1267 (2022). https://doi.org/10.1007/s00108-022-01427-4
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-022-01427-4