Gewichtsverlust, Diarrhöen und dystrophe Veränderungen der Fingernägel bei einem 80-jährigen Patienten

Zusammenfassung

Das Cronkhite-Canada-Syndrom (CCS) ist eine seltene, nicht erbliche Erkrankung, die durch multiple Polypen des Gastrointestinaltrakts, Alopezie, Hyperpigmentierungen der Haut sowie Gewichtsverlust und Diarrhöen gekennzeichnet ist. Wir berichten über den Fall eines 80-jährigen Patienten mit CCS, der sich mit seit drei Monaten bestehendem Gewichtsverlust, Diarrhöen und dystrophen Veränderungen der Fingernägel stationär vorstellte. Im ambulanten Bereich waren bereits eine Ösophagogastroduodenoskopie und Koloskopie durchgeführt worden. Hier hatten sich ein Polypenbefall der Magenschleimhaut und eine unklare generalisierte Kolitis gezeigt. Die Einweisung erfolgte aufgrund zunehmender klinischer Verschlechterung sowie eines weiteren Gewichtsverlusts. In der endoskopischen Diagnostik stellte sich eine ungewöhnliche kontinuierliche Ileopankolitis sowie eine polypoid veränderte Schleimhaut des Magens dar. Histomorphologisch ergab sich das Bild hyperplastischer Polypen mit ausgeprägtem umgebendem Stromaödem. Zusammen mit den ektodermalen Veränderungen wurde die Diagnose eines CCS gestellt und eine Therapie mit Steroiden, parenteraler Ernährung und Protonenpumpeninhibitoren begonnen. Im weiteren Aufenthalt erfolgte die Erstdiagnose einer mittelgradig eingeschränkten linksventrikulären Pumpfunktion. Der Patient musste aufgrund einer verlängerten QTc-Zeit passager intensivmedizinisch überwacht werden. Im Follow-up drei Monate später zeigte der Patient ein gutes klinisches und endoskopisches Ansprechen auf die medikamentöse Therapie mit Sistieren der Diarrhöen, Gewichtszunahme von 8 kg und Nachwachsen der Fingernägel sowie der Kopfbehaarung. Die linksventrikuläre Pumpfunktion blieb jedoch auch unter Therapie weiterhin eingeschränkt.

Abstract

Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a rare noninherited condition characterized by gastrointestinal polyposis, alopecia, onychodystrophy, hyperpigmentation, weight loss and diarrhea. We report the case of an 80-year-old patient presenting with weight loss, diarrhea and dystrophic changes of the fingernails. The symptoms began 3 months prior to the admission. In the outpatient area an esophagogastroduodenoscopy and a coloscopy had already been performed, showing a polyposis of the stomach and an unclear generalized colitis. The admission was due to a progressive worsening of the patient’s physical condition including further weight loss. The endoscopy showed an unusual continuous ileopancolitis as well as a polyposis of the stomach. The histological examination revealed hyperplastic polyps with a marked stromal edema. Together with the ectodermal changes a CCS was diagnosed and treatment with corticosteroids, intravenous nutrition and proton pump inhibitors was initiated. In the further course of the hospital stay a moderately reduced left ventricular function was diagnosed and the patient had to be temporarily monitored in the intensive care unit due to a prolonged QTc time. In the follow-up 3 months later the patient showed good clinical and endoscopic response to the treatment with cessation of the diarrhea, weight gain of 8 kg and regrowth of the fingernails and head hair; however, the left ventricular function remained moderately impaired.