Periodisches Fieber und Panzytopenie bei einem 35‑jährigen Patienten

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund

Ein 35-jähriger Patient mit periodischem Fieber bis 40 °C, Halsschmerzen, Myalgie und Zephalgien stellte sich zur Abklärung einer Panzytopenie vor. Die Umfeld- und jüngere Reiseanamnese waren, abgesehen von einem Besuch in Italien vor einem Jahr und in Spanien vor mehreren Jahren, leer.

Untersuchungen

Neben der Panzytopenie mit Agranulozytose und erhöhten Infektwerten ohne wegweisenden serologischen Befund fand sich klinisch eine Lymphadenitis colli. In der Schnittbildgebung fanden sich eine zervikale Lymphadenopathie, eine Hepatosplenomegalie sowie eine gedeckte Sigmaperforation mit parakolischem Abszess und langstreckiger diffuser Wandverdickung des Kolons. Im Knochenmark (KM) fand sich eine reaktive, polyklonale Plasmazellvermehrung. Im Lymphknotenbiopsat ergab sich das Bild einer nekrotisierenden Lymphadenitis.

Diagnose

Im Lymphknoten ließen sich mittels Polymerase-Kettenreaktion Leishmanien-DNA und im KM-Ausstrichpräparat Leishmanien lichtmikroskopisch nachweisen. Somit konnte die Diagnose einer viszeralen Leishmaniose (VL) gestellt werden.

Therapie und Verlauf

Es wurde eine Therapie mit liposomalem Amphotericin B begonnen. Fieberschübe und Lymphadenopathie zeigten sich daraufhin regredient.

Schlussfolgerung

Die VL ist eine pleiotrop, häufig schwer und unbehandelt tödlich, verlaufende Erkrankung, die sich ähnlich einer hämatologischen Systemerkrankung präsentiert, gelegentlich ein fulminantes Makrophagenaktivierungssyndrom auslöst und weltweit in seiner Häufigkeit zunimmt. Pathophysiologisch liegt ein komplexes Zusammenspiel zwischen Erreger und Immunsystem vor.

Abstract

Medical history and initial presentation

A 35-year-old patient with a previous history of persistent episodic fever, sore throat, myalgia, and cephalgia presented for evaluation of pancytopenia. He had no recent travel history, except for a stay in Italy 1 year prior to admission and in Spain several years in the past.

Diagnostic workup

Laboratory evaluation confirmed pancytopenia, agranulocytosis, and elevated infection parameters without indicative serological results en par with lymphadenitis colli. Computed tomography scanning revealed cervical lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, and colitis with occult perforation of the sigmoid colon. Bone marrow biopsy showed an infiltration of polyclonal plasma cells. Lymph node biopsy was compatible with necrotizing lymphadenitis.

Diagnosis

Polymerase chain reaction analysis of a lymph node specimen confirmed the presence of Leishmania species, thereby enabling the diagnosis of visceral Leishmania.

Therapy course

Treatment with liposomal amphotericin B was initiated. Both fever and lymphadenopathy quickly resolved.

Conclusion

VL is a clinically pleiotropic, severe disease with fatal outcome if left untreated. It often presents with distinct similarities to hematologic malignancies. Exacerbation can occasionally occur as fulminant macrophage activation syndrome. Disease incidence is globally increasing and has not peaked as yet. A complex interplay between pathogen and the immune system is the key pathophysiological mechanism.