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Großgefäßvaskulitiden – Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis

Large-vessel vasculitis—giant cell and Takayasu arteritis

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Zusammenfassung

Großgefäßvaskulitiden umfassen die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK). Die RZA tritt ab dem 50. Lebensjahr auf und betrifft mehrheitlich Frauen. Sie beginnt meist akut mit ausgeprägtem Krankheitsgefühl und temporalen Kopfschmerzen. Um dem Erblindungsrisiko vorzubeugen, muss die Abklärung unverzüglich durchgeführt und die Therapie möglichst rasch begonnen werden. Die Verdachtsdiagnose muss mittels Bildgebung bestätigt werden, die histologische Aufarbeitung ist optional. Initial wird mit Prednison p.o. therapiert. Neue Studien belegen eine eindrückliche Wirksamkeit der Interleukin-6-Hemmung mit Tocilizumab (TCZ). Alternativ kann Methotrexat zur Steroideinsparung eingesetzt werden. Die Takayasu-Arteriitis (TAK) beginnt meist im Kindes- oder Adoleszentenalter mit einer moderaten systemischen Entzündung. Betroffen sind die Aorta und abgehende Arterien. Die Behandlung erfolgt mit Steroiden, Basismedikamenten und dem Tumor-Nekrose-Faktor-Hemmer Infliximab oder TCZ.

Abstract

Large-vessel vasculitis includes giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TA). GCA can affect persons from the age of 50 years and is more frequent among women. The disease course generally begins with an acute phase, with patients feeling very unwell and experiencing temporal headaches. Rapid diagnosis and treatment are necessary to reduce the risk of blindness. A suspected diagnosis must be confirmed by imaging, histology is optional. Initial treatment comprises oral prednisone. Recent studies have demonstrated inhibition of interleukin‑6 with tocilizumab (TCZ) to be highly effective. Alternatively, methotrexate can be administered in a steroid-sparing approach. In contrast, TA onset is generally during childhood or adolescence, and begins with moderate systemic inflammation. The aorta and its main branches are affected. Treatment comprises steroids, disease-modifying antirheumatic drugs, and the tumor necrosis factor inhibitor infliximab or TCZ.

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Authors and Affiliations

  1. Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie, Inselspital, Universität Bern, 3010, Bern, Schweiz

    P. M. Villiger

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  1. P. M. Villiger
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P.M. Villiger: Finanzielle Interessen: Honorar für Referat: Roche, Sanofi. Advisory Board: Roche, Sanofi. Nichtfinanzielle Interessen: Ordinarius für Rheumatologie und klinische Immunologie, Medizinische Fakultät, Universität Bern, Schweiz | Direktor und Chefarzt, Departement für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie, Universitätsspital (Inselspital) Bern, Schweiz.

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Eine 84-jährige Patientin wird wegen Doppelbildern vom Hausarzt zugewiesen. Bei der Anamneseerhebung gibt sie Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Essen und eine Gewichtsabnahme von 5 kg innerhalb von 6 Wochen an. Sie tasten eine verdickte und druckdolente A. temporalis. Die wichtigste Maßnahme ist:

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Histologische Bestätigung der Diagnose einer Riesenzellarteriitis (RZA)

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Ausschluss von Differenzialdiagnosen

Eine 78-jährige Patientin klagt über ausgeprägte B‑Symptome (Gewichtsverlust von 4 kg innerhalb von 1 Monat, nächtliches Schwitzen, Fieber, Appetitverlust). Hospitalisationsgrund waren plötzliche, massive nuchale Kopfschmerzen. Die wichtigste Abklärung ist:

Computertomographie der Halswirbelsäule mit Frage nach Crowned-dens-Syndrom

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Bildgebende Gefäßuntersuchung

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Eine 18-jährige Patientin leidet unter Leistungsschwäche und nächtlichem Schwitzen seit 6 Monaten. Sie denken differenzialdiagnostisch an eine Takayasu-Arteriitis (TAK). Welche Maßnahme hilft Ihnen diagnostisch nicht weiter?

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Thorakale Magnetresonanzangiographie

Messung der systemischen Entzündung

Nach diagnostischen Positronenemissionstomographie-Computertomographie(PET-CT)-Befunden behandeln Sie eine Aortitis mit Tocilizumab und Steroiden. Nach 2 Wochen haben Sie eine Vollremission erreicht und beginnen, die Steroide zu reduzieren. Nach 6 Monaten ist die Patientin steroidfrei. Mit welchem bildgebenden Verfahren überwachen Sie den Krankheitsverlauf?

Mittels Magnetresonanzangiographie

Mittels Farbduplexsonographie

Mittels konventioneller Angiographie

Mittels PET-CT

Es gibt kein verlässliches bildgebendes Verfahren zum Monitoring.

Eine 48-jährige Frau wird wegen temporaler Kopfschmerzen rechts, plötzlicher Fußheberparese und systemischer Entzündung hospitalisiert. Die A. temporalis rechts ist druckdolent. Das C‑reaktive Protein beträgt 38 mg/l. Welche der genannten Befunde müssen sofort erhoben werden?

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Differenziertes Blutbild, Elektroneuromyographie, Doppleruntersuchung der Temporalgefäße

Blutkulturen, differenziertes Blutbild, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper

Elektroneuromyographie, Doppleruntersuchung der Temporalgefäße, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper

Biopsie des Ramus posterior der A. temporalis, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Kreatinin

Ein 87-jähriger Mann mit diagnostizierter Riesenzellarteriitis beklagt nach Reduktion der Steroide auf 12,5 mg pro Tag eine Konjunktivitis und eine Masseterclaudicatio; im Blut finden Sie einen Wiederanstieg des C‑reaktiven Proteins auf 18 mg/l. Welche Maßnahme ist notwendig?

Erhöhung des Prednisons um 10 mg pro Tag

Erhöhung des Prednisons auf 60 mg

Komedikation mit Methotrexat

Komedikation mit Tocilizumab

Methylprednisolon i.v.-Pulse à 1g über 3 Tage

Sie haben bei einer 68-jährigen Patientin klassische Symptome und Befunde einer kraniellen Riesenzellarteriitis (RZA) festgestellt. Die Ultraschalluntersuchung der Gefäße war aber negativ. Sie veranlassen:

Nichts, denn die negative Ultraschalluntersuchung schließt eine RZA aus

Eine zweite bildgebende Untersuchung; falls diese auch negativ ist, wird die Diagnose der RZA verworfen

Eine Biopsie des Ramus posterior der A. temporalis

Positronenemissionstomographie-Computertomographie mit Frage nach Lymphom

Eine Prednisonmedikation in der Startdosis von 40 mg pro Tag

Eine 64-jährige Patientin leidet unter klassischer Polymyalgia rheumatica. Sie haben dreimal versucht, die Steroide zu reduzieren. Bei 12,5 mg kam es jedes Mal zu einem Anstieg des C‑reaktiven Proteins und leichten Rezidivbeschwerden. Ihre nächste Maßnahme ist:

Komedikation mit Methotrexat

Durchführung einer Magnetresonanzangiographie zur Suche einer Aortitis

Splitting der Steroiddosis, zwei Drittel morgens, ein Drittel abends

Komedikation mit Tocilizumab

Biopsie des Ramus posterior der A. temporalis

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Beginn einer steroidsparenden Therapie mit Tocilizumab, Reduktion und Ausschleichen der Steroide über 6 Monate (entsprechend GiACTA-Protokoll)

Beginn einer steroidsparenden Therapie mit Tocilizumab, Reduktion und Ausschleichen der Steroide über 4 Monate

Beginn einer steroidsparenden Therapie mit Methotrexat, Reduktion und Ausschleichen der Steroide über 6 Monate

Beginn einer steroidsparenden Therapie mit Methotrexat/Leflunomid, Reduktion und Ausschleichen der Steroide über 6 Monate

Beginn einer Therapie mit Tocilizumab, Ausschleichen der Steroide über 8 Wochen

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Kreatinin, C‑reaktives Protein, natriuretisches Peptid vom B‑Typ

C‑reaktives Protein, Neutrophilenwerte, Kreatinin

C‑reaktives Protein, Transaminasen, Neutrophilenwerte

Transaminasen, alkalische Phosphatase, γ‑Glutamyltransferase und Lipase

Differenziertes Blutbild, C‑reaktives Protein und Kreatinin

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Villiger, P.M. Großgefäßvaskulitiden – Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis. Internist 60, 1059–1073 (2019). https://doi.org/10.1007/s00108-019-00666-2

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