Granulomatöse Lungen- und Systemerkrankungen

Zusammenfassung

Die Bildung von Granulomen ist eine Reaktion des menschlichen Körpers auf Substanzen, die in Phagozyten persistieren und nicht durch das Immunsystem abgebaut werden können. Funktion des Granuloms ist es, die Ausbreitung eines Eindringlings zu verhindern, dies gelingt jedoch häufig nur unzureichend. Granulomatöse Lungenerkrankungen führen nicht selten zu einer schweren systemischen Entzündung, die aber in der Regel nur von einem geringen Anstieg der Akute-Phase-Proteine begleitet wird. Das Spektrum granulomatöser Lungen- und Sytemerkrankungen ist breit. Die häufigste Form ist die Sarkoidose. Deren Diagnose setzt den Ausschluss von Infektionserkrankungen voraus, die zur Granulombildung führen. Zu diesen gehören die Tuberkulose, atypische Mykobakteriosen und bestimmte Mykosen. Autoimmunerkrankungen, beispielweise die rheumatoide Arthritis, die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom), können charakteristische pulmonale Granulome hervorrufen. Paradoxerweise kann es auch im Rahmen von Immundefekten, analog zur Sarkoidose, zu einer überschießenden Granulombildung kommen, v. a. im Rahmen der „common variable immunodeficiency“ und beim Immunrekonstitutionssyndrom einer HIV-Erkrankung. Berufserkrankungen, insbesondere die Silikose, die Hartmetalllunge, die exogene allergische Alveolitis und die Berylliose rufen ebenfalls granulomatöse Lungenläsionen hervor.

Abstract

Granuloma formation occurs in the human body if there is a particle which persists in phagocytes and which the immune system cannot eliminate. The immune reaction of granuloma formation evolved in order to combat mycobacteria with the aim of localizing mycobacteria and to avoid spreading of mycobacteria throughout the body. Granulomatous lung diseases are often accompanied by severe, systemic inflammation. However, acute phase proteins may be only slightly elevated. The spectrum of granulomatous lung diseases is broad. Sarcoidosis is the most common granulomatous lung disease. To diagnose sarcoidosis, other infectious granulomatous lung diseases such as tuberculosis, atypical mycobacterial and fungal infection have to be ruled out. Pulmonary granuloma also evolve in the context of autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis, granulomatosis with polyangiitis (GBA, Wegener’s) and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, Churg–Strauss syndrome). Furthermore, immunodeficiencies such as common variable immunodeficiency (CVID) and immune reconstitution syndrome in HIV can be associated with systemic granulomatous inflammation. Finally, occupational lung disease, particularly hypersensitivity pneumonitis, silicosis, hard metal lung, and chronic berylliosis are associated with pulmonary granuloma formation.