Zusammenfassung
Ein 45-jähriger Patient stellte sich mit zunehmender Dyspnoe vor. Röntgenologisch war ein diffuser Lungenparenchymprozess nachweisbar, der CT-morphologisch als Crazy-paving-Muster imponierte. Funktionell lagen eine manifeste respiratorische Insuffizienz und schwere Einschränkung der pulmonalen Diffusionskapazität vor. Mit einer bronchoalveolären Lavage und histologischen Untersuchungen von transbronchialen Lungenbiopsien wurde eine Alveolarproteinose nachgewiesen. Diese wurde aufgrund des positiven serologischen Nachweises von Autoantikörpern gegen den „granulocyte-macrophage colony-stimulating factor“ (GM-CSF) als primäre Form eingestuft. Durch 2-malige therapeutische Ganzlungenlavage wurde eine anhaltende Remission erreicht.
Abstract
A 45-year-old man referred with progressive shortness of breath. Chest X-ray revealed a diffuse parenchymal process in the lungs, which was characterized as a “crazy paving” pattern in the thoracic CT. Pulmonary function test showed severe impairment of diffusion capacity and apparent respiratory insufficiency. Bronchoalveolar lavage and histological examinations of transbronchial lung biopsies revealed alveolar proteinosis. Because of the presence of anti-granulocyte macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) autoantibodies, a primary form of this disorder was diagnosed. Therapeutic whole-lung lavage was performed twice and resulted in a continuing remission.
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Der korrespondierende Autor gibt für sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Langwieler, S., Smektala, E., Waldburg, N. et al. 45-jähriger Patient mit progredienter Dyspnoe und „crazy paving“. Internist 53, 1359–1363 (2012). https://doi.org/10.1007/s00108-012-3130-6
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-012-3130-6
Schlüsselwörter
- Pulmonale Alveolarproteinose
- Bronchoalveoläre Lavage
- Dyspnoe
- „Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor“
- Diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen