Pulmonalarterielle Hypertonie

Zusammenfassung

Die pulmonalarterielle Hypertonie ist eine chronisch progrediente Erkrankung der pulmonalen Zirkulation. Sie kann selten als idiopathische Form, jedoch häufiger im Rahmen verschiedener systemischer Krankheiten auftreten. Sie äußert sich mit Belastungsdyspnoe und Leistungsminderung. Hinweisend für die Erkrankung ist der echokardiographische Nachweis eines erhöhten pulmonalarteriellen Drucks mit Zeichen der Rechtsherzbelastung. Zur genauen Diagnose sind radiologische Untersuchungen und eine invasive hämodynamische Charakterisierung mittels Rechtsherzkatheter notwendig. Die Behandlung beruht neben Basismaßnahmen auf der Initiierung einer pulmonal vasoaktiven Therapie. Hierfür stehen mit Prostazyklinderivaten, Endothelinrezeptorantagonisten und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren 3 Substanzgruppen zur Verfügung, die im Verlauf der Erkrankung auch kombiniert werden können. Bei progredienter Erkrankung ist ggf. eine Lungentransplantation zu erwägen.

Abstract

Pulmonary arterial hypertension is a chronic disorder of the pulmonary circulation characterized by an increased pulmonary artery pressure and an impaired cardiac function. It can present as idiopathic form or associated with several systemic diseases. Typical symptoms include progressive dyspnoea and exercise intolerance. When pulmonary arterial hypertension is suspected, echocardiography is the key investigation for noninvasive assessment of the disease. The diagnosis requires an invasive measurement of pulmonary hemodynamics by right heart catheterization. Treatment is based on general measures and application of pulmonary vasoactive compounds, such as prostanoids, endothelin receptor blockers and phosphodiesterase 5 inhibitors. These treatment options can be combined at progression of the disease. Lung transplantation might be an option in patients refractory to medical therapy.