Panzytopenie und generalisierte Lymphknotenschwellung

Zusammenfassung

Eine 47-jährige Patientin stellte sich mit ausgeprägter Anämie und Tonsillitis in der Notaufnahme unserer Klinik vor. Sie berichtete über rezidivierendes Fieber und Halsschmerzen. In der Diagnostik fielen eine generalisierte Lymphknotenschwellung und eine Hepatomegalie auf. Im weiteren Verlauf entwickelte die Patientin eine Panzytopenie mit rezidivierendem neutropenem Fieber, eine Pleuropneumonie und eine tiefe Beinvenenthrombose. Die histologische Untersuchung eines Lymphknotens ergab eine reaktive Epstein-Barr-Virus- (EBV-) getriggerte Lymphadenitis. In der Knochenmarkzytologie war eine reaktive Markveränderung nachweisbar. Mit dem Nachweis von 2×10⁶/ml Genkopien wurde eine aktive EBV-Infektion gesichert. Die Bestimmung der Autoantikörper und der Nachweis typischer klinischer Symptome ergab zusätzlich den Befund eines systemischen Lupus erythematodes. In der immunhämatologischen Untersuchung waren Autoantikörper gegen alle 3 Zellreihen nachweisbar. Trotz rezidivierender Infektionen initiierten wir wegen der lang anhaltenden, antikörpervermittelten Panzytopenie eine niedrig dosierte immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden. Darunter kam es zu einer Normalisierung des Blutbilds, der Antikörpertiter und der EBV-Genombestimmung.

Abstract

A 47-year-old woman was admitted to our emergency room because of anemia and acute tonsillitis. She reported recurrent fever and a sore throat. Clinical examination and CT scans showed general lymph node swelling and liver enlargement. In the course of the disease she developed pancytopenia with neutropenic fever, pleuropneumonia, and deep vein thrombosis. The histological examination of a lymph node showed a reactive, EBV-associated lymphadenitis. The examination of the bone marrow showed an activated marrow. The diagnosis of an active EBV infection was established with 2x10⁶/ml EBV gene copies in the blood. In addition, systemic lupus erythematosus was diagnosed because of the typical autoantibody constellation and clinical findings. The immunohematological examination showed autoantibodies against the three blood cell compartments. Because of the severe pancytopenia as a result of the EBV- and SLE-associated autoantibodies and despite recurrent infections, we initiated immunosuppressive therapy with low-dose corticosteroids. This therapy resulted in normalization of the blood counts. Anitibody levels and the EBV genome levels became negative.