Cushing-Syndrom mit beidseitiger knotiger Nebennierenvergrößerung

Zusammenfassung

Die AIMAH („ACTH-independent macronodular bilateral adrenal hyperplasia“) stellt eine seltene Ursache des endogenen Cushing-Syndroms dar. Einhergehend mit einer bilateralen massiven Vergrößerung der Nebennieren kommt es hierbei zur Ausbildung eines ACTH-unabhängigen Hyperkortisolismus. Gelingt mittels klinischer und pharmakologischer Tests der Nachweis so genannter ektoper Hormonrezeptoren, welche nach neuen Erkenntnissen für den Hyperkortisolismus verantwortlich sind, so besteht prinzipiell die Möglichkeit, über eine Beeinflussung dieser Rezeptoren oder ihrer Liganden die pathologisch gesteigerte Kortisolproduktion zu normalisieren. Wir präsentieren den Fall eines 46-jährigen männlichen AIMAH-Patienten. Zwar lieferten entsprechende Tests Hinweise auf das Vorliegen von ektopen Hormonrezeptoren, der Verdacht auf ein parallel vorliegendes Malignom in der rechten Nebenniere führte jedoch zur Entscheidung, eine bilaterale Adrenalektomie durchzuführen; ein chirurgischer Eingriff, der bis zur Entdeckung der ektopen Rezeptoren die Standardtherapie der AIMAH darstellte.

Abstract

ACTH-independent macronodular bilateral adrenal hyperplasia (AIMAH) is a rare cause of endogenous Cushing’s syndrome. Here, massive bilateral adrenal enlargement is accompanied by ACTH-independent hypercortisolism. The detection of ectopic hormone receptors which, according to a new concept, control the cortisol production in AIMAH, offers the opportunity of normalizing the hypercortisolism by pharmacologically influencing the receptor or its ligand. We here present the case of a 46 year old male patient. Using clinical and pharmacological tests we found evidence of ectopic receptors in the AIMAH. After suspicion was erroneously raised that a malignant lesion could be inside of the right adrenal mass, the decision was made to resect both adrenals instead of trying to treat the hypercortisolism by pharmacological means. This surgical approach (bilateral adrenalectomy) has been the standard way of treatment for AIMAH until the new concept of the ectopic receptors was developed.