Seltene Ursache einer diffusen alveolären Hämorrhagie bei einem 45-Jährigen

Zusammenfassung

Alveoläre Hämorrhagiesyndrome bezeichnen eine diffuse alveoläre Blutung aus kleinen pulmonalen Blutgefäßen, aus den Kapillaren, Arteriolen oder Venolen infolge einer schweren Schädigung der alveolokapillären Membran. Die häufigsten Ursachen sind autoimmunologische, toxische oder hämodynamische Schädigungen. Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten, bei dem eine diffuse alveoläre Hämorrhagie die Erstmanifestation eines IgA-Plasmozytoms darstellte. Immunohistochemische Untersuchungen zeigten dichte perikapilläre und perivaskuläre IgA-Ablagerungen als Hinweis auf die paraproteinvermittelte Schädigung der alveolokapillären Membran. Dieses vaskuläre Schädigungsmuster stellte die wahrscheinliche Ursache der pumonalarteriellen Hypertonie bei diesem Patienten dar. Die diffuse alveoläre Hämorrhagie war unter einer Therapie mit Vincristin, Adriamycin und Dexamethason rückläufig.

Abstract

Diffuse pulmonary hemorrhage denotes a diffuse bleeding into the alveoli as a result of severe damage of the alveolocapillary membrane. Autoimmune diseases, toxic injury and hemodynamic changes are the most frequent causes. A 45 year old male patient presented with diffuse alveolar hemorrhage. An Immunoglobulin A (IgA) paraprotein secreting myeloma was found to be the underlying cause. Immunohistochemistry revealed dense pericapillary and perivascular deposits of IgA, indicating a paraprotein mediated damage of the alveolocapillary membrane. The predominantly vascular pattern of damage was regarded as the most likely cause of the pulmonary hypertension in this patient. The diffuse pulmonary bleeding stopped after initiation of treatment consisting of vincristine, adriamycine and dexamethasone.