BSE und vCJD Neue infektiöse Prionenerkrankungen

Abstract

Die bovine spongiforme Enzephalopathie bei Rindern und die neue bzw. variante Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJD) als Schwerpunkte dieses Heftes sind neue Erkrankungen, bei denen noch viele Fragen offen sind.

Dies betrifft die Ereignisse, die zum Ausbruch von BSE geführt haben, ebenso wie die Pathogenese und die mögliche epidemiologische Entwicklung dieser Erkrankungen in den nächsten Jahren. Die Forschung zur Pathogenese hat in den letzten Jahren wesentliche Erkenntnisse und viele Bausteine zur Untermauerung der Prionenhypothese geliefert und unser Verständnis der Infektionsmechanismen erweitert [1]. Die eine Erkrankung (BSE) ist ein Problem der europäischen Politik und der Veterinärmedizin, die andere (vCJD) – zum Glück auch insgesamt eine Rarität – wurde bisher in Deutschland noch in keinem Fall diagnostiziert [2,3]. Damit stellt sich die Frage: Warum sollte dieses Thema als Schwerpunkt eines Heftes des Internisten gewählt werden, der sich doch in erster Linie mit praxisrelevanten Themen an den klinisch tätigen Arzt wendet?

Eine Teilantwort auf diese Frage ist, dass diese Erkrankungen ein völlig neues Infektionsprinzip darstellen, das sich von allen bisher bekannten Erreger-Wirts-Interaktionen fundamental unterscheidet. Außerdem sind die pathophysiologischen, epidemiologischen und klinischen Fakten zu diesen neuen Syndromen auch für den praktisch tätigen Internisten interessant, intellektuell stimulierend und haben möglicherweise für andere Erkrankungen Modellcharakter. Darüber hinaus eröffnen sich direkte Konsequenzen durch bisher nicht bekannte Kontaminations- und Übertragungsmöglichkeiten in der täglichen Arbeit, ob bei invasiven Eingriffen oder bei Transfusionen [4].

Es treten hier aber auch Aspekte ärztlicher Aufgaben in der öffentlichen Gesundheitsvorsorge hervor. Zum zweiten Mal innerhalb weniger Jahre trat – nach dem Auftauchen der HIV-Infektion – mit der vCJD eine neue Dimension von Infektionskrankheiten in unser Bewusstsein, die Ärzten und Gesundheitspolitikern deutlich machte, wie stark unsere Gesundheit von unserer Kultur, dem Verhalten oder auch den Methoden der Nahrungsproduktion abhängig ist. Auch wurde damit klar, dass mit der Gefahr neuer infektiöser Erkrankungen auch im Zeitalter der Antibiotikatherapie und der Impfungen gerechnet werden muss. Wir werden ähnliche Ausbrüche von bekannten oder noch unbekannten Infektionskrankheiten auch zukünftig erleben und werden dies kaum verhindern können.

Die Gefahren solcher Ausbrüche einzudämmen ist das wichtigste Ziel: Dazu bedarf es der raschen Erkennung eines etwaigen neuen Krankheitsbildes, der raschen Isolierung und Identifizierung des Erregers, der Aufdeckung der Ü;bertragungswege und Entwicklung von therapeutischen und Schutzmaßnahmen. Die Aufgaben der Erkennung eines neuen Syndroms, der klinischen Betreuung mit Diagnostik, Therapie und Einleitung präventiver Maßnahmen obliegen den klinisch tätigen Ä;rzte; öffentliche Institutionen, bei denen epidemiologische Daten zusammengeführt und ständig kritisch bewertet werden, müssen vorgehalten werden und personell entsprechend ausgestattet sein, um dann rasch reagieren können.

Die Notwendigkeit der Kooperation klinisch tätiger Ä;rzte mit Institutionen des öffentlichen Gesundheitswesens mit allen ihren Schwierigkeiten sind in der Diskussion um und in der Reaktion auf BSE sichtbar geworden. Obwohl zuerst öffentlich die Ü;bertragbarkeit von BSE auf den Menschen ausgeschlossen wurde, haben britische Neuropathologen seit Beginn der 90er Jahre dazu aufgefordert, alle Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung klinisch und pathologisch besonders gut und genau zu untersuchen. Wäre dies nicht geschehen, hätte sich die Entdeckung dieses neuen Syndroms unabsehbar verzögert; wichtige Forschungsvorhaben zur Pathogenese, Diagnostik und Therapie und nicht zuletzt wirksame Maßnahmen zur Eindämmung wären verschoben worden.

Auch auf die Bedeutung dieser häufig unterschätzten ärztlichen Aufgaben soll dieses Heft hinweisen. Dem interessierten Leser empfehlen wir zusätzlich zu den Beiträgen in diesem “Internist” die zahlreichen, öffentlich im Internet zugänglichen, Quellen zu diesen Erkrankungen, die in der nachstehenden Link-Sammlung nur angerissen werden können.

Bernd Salzberger, Volker Diehl, Reinhard Kurth

Prof. Dr. Bernd SalzbergerKlinik und Polklinik I für Innere Medizin, Universitätsklinik Regensburg, 93042 Regensburg

Prof. Dr. Volker Diehl Klinik I für Innere Medizin, Universitätsklinik Köln, 50924 Köln

Prof. Dr. Reinhard Kurth Robert Koch-Instituts, Nordufer 20, 13353 Berlin

Literatur

1. Kretzschmar HA (2002) Ätiologie, Pathologie und Diagnostik der Prionkrankheiten des Menschen. Internist 43: 716–730

2. Salzberger B (2002) Epidemiologie von BSE und vCJD. Internist 43: 709–715

3. Poser S, Zerr I (2002) Klinik, Diagnostik und Therapiemöglichkeiten der menschlichen Prionerkrankungen Internist 43: 731–737

4. Beekes M, Mielke M, Kurth R (2002) Aspekte zur Risikoabschätzung und Prävention nosokomialer Übertragungen der klassischen und varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Internist 43: 738–748