Klinik, Diagnostik und Therapiemöglichkeiten der menschlichen Prionerkrankungen

Zum Thema

Bei den menschlichen Prionerkrankungen lassen sich neben der sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auch die neue Variante und iatrogene Formen abgrenzen. Zusätzlich sind auch hereditäre Formen zu beobachten, als Sonderfall einer von Mensch zu Mensch übertragenen Form ist Kuru von Bedeutung. Der vorliegende Beitrag be-schreibt die unterschiedlichen klinischen und neuropathologischen Besonderheiten der verschiedenen Varianten der spongiformen Enzephalopathien, deren Abgrenzung weiterhin schwierig bleibt. Zusätzlich werden die Erweiterungen der diagnostischen Möglichkeiten beschrieben, die es ermöglicht haben, dass die Diagnosestellung häufig schon zu Lebzeiten der Patienten er-folgen kann und nicht mehr nur autoptisch zu sichern ist.