Benignes und malignes Phäochromozytom

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Phäochromozytome sind seltene, zumeist benigne Tumore des Nebennierenmarks, deren Leitsymptomatik Ausdruck einer tumorbedingten Mehrproduktion der Katecholamine Noradrenalin und Adrenalin ist. Neben der endokrinen Diagnostik, die weitgehend auf der Bestimmung der freien Katecholamine und ihrer Metaboliten beruht, gewinnt die genetische Diagnostik zunehmend an Bedeutung. Dies basiert v. a. auf der Erkenntnis, dass ein Phäochromozytom auch im Rahmen familiärer Erkrankungen wie der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2, dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, der Neurofibromatose Typ 1 oder dem familiären Paragangliom auftreten kann. Hier besteht heute die Möglichkeit der zuverlässigen molekulargenetischen Diagnostik. Bildgebende Verfahren in der Diagnostik des Phäochromozytoms sind Computertomographie oder Kernspintomographie der Nebennieren, komplementär werden ¹²³I-MIBG-Szintigraphie und Octreotid-Szintigraphie (bei malignem Phäochromozytom) eingesetzt. Bei sporadischem einseitigem und auch familiärem bilateralen Phäochromozytom erfolgt die Operation möglichst laparoendoskopisch und, bei letztgenannter Indikation, wenn möglich organ- und funktionserhaltend. Beim malignen Phäochromozytom kommen außer der Operation in erster Linie nuklearmedizinische Verfahren wie die ¹³¹I-MIBG-Therapie zur Anwendung; weitere, derzeit in Studien befindliche Möglichkeiten werden diskutiert.