Hochmalignes T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (nasal type) des harten Gaumens

Zusammenfassung

Das klinisch weitgehend monomorphe Bild eines destruktiven Mittelgesichtprozesses ist gekennzeichnet durch Veränderungen in Folge von Entzündung, Infiltration und granulomatösen Umbauvorgängen. Am Fall eines 19jährigen Patienten mit einem seltenen EBV-assoziierten hochmalignen Non-Hodgkin-T-Zell-Lymphom am harten Gaumen werden die Schwierigkeiten bis zur endgültigen Diagnosefindung dargestellt. Anhand der Literatur werden die unterschiedlichen Begriffsdefinitionen von destruierenden Mittelgesichtsveränderungen verschiedener Autoren aufgezeigt. Nur über eine differenzierte klinische, mikrobiologische, serologische und histologische Diagnostik ist eine Abgrenzung gegenüber verschiedenen Infektionen, toxischen Noxen, der Wegener-Granulomatose und diversen Neoplasien zu erreichen. Hierdurch wird die überlebenswichtige Kombinationstherapie aus Chemotherapie und Bestrahlung möglich.

Abstract

The monomorphic clinical aspect of destructive mid-face lesions is characterised by inflammation, induration and granulomatous transformation. This feature can be caused by various infections, toxical noxa, Wegener’s Granulomatosis and different neoplasms. The case of a 19 year old patient with EBV associated nasal type T-cell lymphoma located at the hard palate is presented. The diagnostic approach and difficulties in diagnosing this entity assessing by using multiple biopsies, serological and molecularbiological detection of EBV association and immunohistochemistry for atypic T-cells are elucidated. In the presented case the treatment with chemotherapy and irradiation following a well-defined therapy concept leaded to a three year recurrence-free survival so far. The comparison of the key-histological findings and the major differential diagnoses is mandatory to establish the final diagnosis of lymphoma. This is the basement for treating this disease with combined chemotherapy and irradiation for optimizing survival.