Zum Syndrom des erweiterten vestibulären Aquädukts¶(Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVA)

Satoh und Mitarbeiter stellen in ihrem Artikel “Four cases of familial hearing loss with large vestibular aqueducts (Eur Arch Otorhino-laryngol (1999) 256:83–86) vier Patienten, je zwei aus einer Familie, vor, bei denen im Rahmen der Abklärung ausgeprägter progredienter Schwerhörigkeiten im Kindes- und Jugendalter ein weiter vestibulärer Aquädukt (LVA) beidseits gefunden wurde.

In einer Familie war die Veränderung mit weiteren Fehlbildungen des Innenohres, u.a. einer reduzierten Windungszahl, assoziiert. In der zweiten Familie war dies nicht der Fall. Kleinere Traumata hatten zu progredienten Verschlechterungen des Hörvermögens geführt. Diese konnten in einem Fall nach Therapie mit Adenosintriphosphatdisodium (ATD), Vitamin B12 und anderen Substanzen teilweise gebessert werden. Bei einem Familienmitglied zeigten umfangreiche Infusionstherapien mit Kortison, ATD und Nikotinsäure keine Wirkung.

Die Autoren vermuten eine genetische Ursache für diese Störung, deren genaue Aufklärung nur im Rahmen molekulargenetischer Familienstudien gelingen kann.