Cochlear-implant-Versorgung bei superfizieller leptomeningealer Hämosiderose

Zusammenfassung

Die superfizielle leptomeningeale Hämosiderose ist eine seltene Erkrankung des Zentralnervensystems. Durch chronische Einblutungen in den Subarachnoidalraum kommt es zu Hämosiderinablagerungen in Gliazellen mit Schädigung der entsprechenden Hirnareale. Typischerweise sind das Kleinhirn und der VIII. Hirnnerv am schwersten betroffen. Dementsprechend äußert sich die Erkrankung klinisch häufig als zerebelläre Ataxie mit bis zur Ertaubung fortschreitender sensorineuraler Schwerhörigkeit. Die Schwerhörigkeit wurde bisher als ausschließlich neural, d.h. retrokochleär bedingt angesehen. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über einen infolge dieser Grunderkrankung vollständig ertaubten Patienten, der erfolgreich mit einem „cochlear implant” versorgt wurde. Die audiometrischen Untersuchungen sprachen für einen beidseits vollständigen Ausfall der Kochlea bei erhaltener Funktion des Hörnerven. Diese Ergebnisse lassen vermuten, daß die superfizielle leptomeningeale Hämosiderose entgegen bisheriger Annahme initial auch zu einer kochleären Schädigung führen kann. Vollständig ertaubte Patienten mit superfizieller leptomeningealer Hämosiderose sind einer Cochlear-implant-Versorgung prinzipiell zugänglich und müssen einer entsprechenden audiologischen Diagnostik inklusive Promontorialtest zugeführt werden.

Summary

Superficial leptomeningeal hemosiderosis is a rare disease of the central nervous system. Chronic bleeding into the subarachnoid space causes deposition of hemosiderin in glial cells and subsequent damage to adjacent brain tissue. There is a characteristic predilection for the cerebellum and eighth cranial nerve. Accordingly, among a variety of symptoms, cerebellar ataxia and sensorineural hearing loss progressing to total deafness commonly occur. To date, the hearing loss has been believed to be purely neural. We present a case of superficial hemosiderosis in a patient with total deafness who was successfully provided with a cochlear implant. Audiometry demonstrated total bilateral cochlear hearing losses but with preserved function of the eighth cranial nerve. These findings make us conclude that in contrast to current opinion, superficial hemosiderosis can initially damage the cochlea alone. Thus, patients with total deafness due to this disorder may benefit from cochlear implantation. All patients require careful audiometric assessment, including promontory stimulation.