Manifestation der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) im HNO-Gebiet

Zusammenfassung

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine seltene, erworbene, bullöse Autoimmundermatose. Sie ist durch die Ablagerung von IgG-Autoantikörpern gegen das Typ- VII-Prokollagen der Verankerungsfibrille und subepidermale Blasenbildung mit Vernarbung charakterisiert. Die Epidemiologie dieser chronischen Erkrankung und ein charakteristisches klinisches Bild können zum gegenwärtigen Zeitpunkt aufgrund nur weniger Berichte im Schrifttum nicht genau eingeschätzt werden. Bullöse Effloreszenzen treten sowohl am Integument als auch an den Schleimhäuten auf. Die Entwicklung narbiger Verwachsungen der Schleimhäute der oberen Atemwege und des Ösophagus ist sehr selten und nur im Einzelfall beschrieben. Wir berichten über einen 44jährigen Patienten mit massiver Blasenbildung an der Augen-, Nasen-, Mund-, Pharynx- und Larynxschleimhaut und vereinzelten Hautläsionen mit anschließender Vernarbung, bei dem die Diagnose einer EBA gestellt wurde. Bei interdisziplinärer konservativer und operativer Zusammenarbeit war es nach verschiedenen frustranen Therapieansätzen möglich, die Entwicklung aktiver Läsionen mit darauffolgenden narbigen Verwachsungen und Stenosen u.a. mittels extrakorporaler Photopherese und Ciclosporin-A einzudämmen.

Summary

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare, chronic, acquired bullous autoimmune dermatosis. It is characterized by the formation of IgG autoantibodies against type VII procollagen of anchoring fibrils with subepidermal formation of bullous lesions and consequent scarring. The epidemiology of this disease and its characteristic clinical findings cannot be completely surveyed at present due to the limited number of available publications. In general, bullous lesions form on the entire integument and can also involve mucosa. The development of scar-related adhesions on the mucosa of the upper airways and esophagus can lead to serious complications that are difficult to treat. We report our experience in managing a 44-year-old male patient in whom the diagnosis of EBA was established in 1993 on the basis of multiple persistent bullous lesions involving the eye, nose, skin and oral, pharyngeal and laryngeal mucosa. After failing previous medical and surgical therapies, interdisciplinary management resulted in the control of active lesions with extracorporal phototherapy and cyclosporin A.