Ätiologie mittel- und hochgradiger Schwerhörig- keiten im Kindesalter

Zusammenfassung

Fragestellung: Die vorliegende Studie geht der Frage nach, welche Ursachen heute in Deutschland hochgradige, irreversible und beidseitige Hörstörungen des Kindesalters bedingen und ob sich, bedingt durch die Fortschritte der Medizin oder andere Faktoren, Veränderungen des ätiologischen Spektrums im Vergleich zu früheren Studien identifizieren lassen. Patienten und Methoden: Die pädaudiologischen Befunde von 314 Schülern der Rheinischen Schulen für Schwerhörige und für Gehörlose in Köln wurden bezüglich der audiologischen Diagnose ausgewertet und durch anamnestische Angaben der Familien und eigene Recherchen ergänzt. Ergebnisse: Bei 218 Kindern konnte die Ursache der Hörstörung ermittelt werden, wobei 82 Kinder eine genetisch bedingte und 136 Kinder eine erworbene Schwerhörigkeit aufwiesen. Bei 96 Kindern blieb die Ursache der Hörstörung unbekannt. Die hereditären Ätiologien setzten sich aus 34 autosomal-dominanten und 46 autosomal-rezessiven sowie 2 genetisch bedingten, aber nicht nach Mendel vererbten Hörstörungen zusammen. Der im Vergleich zur Gesamtbevölkerung im Regierungsbezirk Köln stark überdurchschnittliche Ausländeranteil an der Schule war für das überdurchschnittliche Auftreten hereditärer Hörstörungen, speziell der rezessiven Erbgänge verantwortlich. Erworbene Schwerhörigkeiten wurden in die Gruppen pränatal, perinatal und postnatal untergliedert. Eine pränatale Ursache lag bei 32 Kindern vor; mit 21 Kindern dominierte die Rötelembryopathie diese Gruppe. Auffällig war der Rückgang dieser Ätiologie bei jüngeren Kindern. Perinatale Hördefekte traten bei 60 Kindern auf. Die Stärke dieser Gruppe wurde vor allem durch das Auftreten von Hypoxie, Frühgeburtlichkeit und möglicherweise erhöhten Bilirubinwerten und deren Kombinationen (multifaktoriell) bedingt. Im jüngeren Untersuchungszeitraum (1986–1991) stieg der Anteil perinataler Hörstörungen um 10% an. Bei 44 Kindern konnten postnatale Hörstörungen festgestellt werden, wobei die durch eine Meningitis bedingte Schwerhörigkeit mit 31 Kindern diese Gruppe dominierte. Schlußfolgerung: Die vorliegende Untersuchung stellt eine Bestandsaufnahme der Ursachen kindlicher Hörstörungen an der Schule für Schwerhörige und Gehörlose in Köln dar. Im Vergleich mit ähnlichen Studien überblickt sie eine relativ große Stichprobe und aktualisiert den Wissenstand über die Ätiologie kindlicher Schwerhörigkeit in Deutschland. Sie zeigt einen Wandel in der Bedeutung einzelner Ursachen von Hörstörungen und verdeutlicht den Einfluß von medizinischen, sozialen und kulturellen Einflußgrößen.

Summary

The present study sought to determine the etiology of bilateral profound hearing losses in children living in Germany. Additionally, a comparison with the data of previous investigations in the available literature was used to update causes now known through medical progress. Patients and methods: The medical charts of 314 profoundly hearing-impaired pupils at schools for the deaf in Cologne, Germany, were reviewed. All available data on possible etiological factors were collected. In addition, the families of these children were interviewed using a standardized questionnaire. Results: Sixty children were found to have bilateral sensorineural hearing losses averaging 30 to 60 dBHL within the frequency ranges of 500–2000 HZ, while 254 had bi- lateral hearing impairments of 60 dBHL or greater. The etiology of the hearing disorder could be determined in 218 of the children. Eighty-two children suffered from hereditary deafness and 136 from acquired hearing losses. The etiology could not be determined in 96 children. Hereditary causes included 34 children with mendelian autosomal dominant losses, 46 with autosomal recessive losses and two children with genetic but non-mendelian causes. Immigrants to Germany (mostly from Turkey and the former Soviet Union) were found significantly more frequently among the students of these schools than among the total population of the Cologne area. In this group of students, autosomal recessive deafness was particularly common as compared to the overall native population. Acquired hearing disorders were broken down into three subgroups: prenatal, perinatal and postnatal disorders. A prenatal etiology was considered in 32 children, 21 of whom had known congenital rubella infection. This entity was significantly less common among younger children. A perinatal etiology was considered in 60 children. Causative factors were birth asphyxia, apnea and/or hyperbilirubinemia. Forty-four children had deafness attributed to postnatal causes, with bacterial meningitis (n=31) being the most important single factor. The findings reported indicate changing trends for causes of hearing loss in children with severe hearing impairment in Germany.