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Atypisches Cogan-Syndrom als Differenzialdiagnose eines Hörsturzes

Atypical Cogan syndrome as a differential diagnosis of sudden sensorineural hearing loss

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Zusammenfassung

Das Cogan-I-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit vestibulocochleären Symptomen und einer nichtsyphilitischen interstitiellen Keratitis. Obwohl diese seltene Erkrankung bereits im Jahr 1945 erstmalig beschrieben wurde, ist bis heute die Pathogenese unbekannt. Ätiologisch für diese Erkrankung wird eine autoimmunbedingte Vaskulitis diskutiert. Eine atypische Manifestation ist durch das zeitversetzte Auftreten von okulären Beschwerden oder Variabilität der Augenbeteiligungen definiert. Klinisch im Vordergrund kann eine beidseitige Hörsturzsymptomatik stehen. Es zeichnet sich ab, dass eine intratympanale Kortikosteroidgabe in solchen Fällen erfolgversprechend ist.

Abstract

Cogan I syndrome is a rare disease consisting of vestibulocochlear symptoms and non-syphilitic interstitial keratitis. Although this disease was first described in 1945, its pathogenesis is still unknown. An autoimmune vasculitis etiology is currently discussed. Atypical manifestations are characterized by delayed ocular symptoms or variability of inflammatory eye symptoms. Physical examination often reveals bilateral sensorineural hearing loss. Intratympanic corticosteroid application can be successful.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Universitätsklinikum Bonn (UKB), Venusberg-Campus 1, 53127, Bonn, Deutschland

    Arash Salamat

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  1. Arash Salamat
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  2. Sebastian Strieth
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A. Salamat: A. Finanzielle Interessen: A. Salamat gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter wissenschaftlicher Mitarbeiter/Assistenzarzt in der Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO) im Universitätsklinikum Bonn. S. Strieth: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: DFG. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Merck, Sanofi. – Patente, Geschäftsanteile, Aktien o. ä. an einer im Medizinbereich aktiven Firma: BioNTech, Siemens Medical. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Klinikdirektor, Universitätsklinikum Bonn | Mitgliedschaften: DGHNO, DGA, DKG, DGAKI, DEGUM, DHV, ADANO.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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S. Strieth, Bonn

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Eine 32-jährige Frau stellt sich in Ihrer Sprechstunde vor und beklagt einen schubweise progredienten einseitigen Hörverlust. Welches der folgenden Symptome würde die Verdachtsdiagnose eines typischen oder atypischen Cogan-I-Syndroms stützen?

Rhinorrhö

Uveitis

Angeborene Störungen der Blickbewegungen

Dysurie

Zephalgien

Welche der folgenden Symptome zählt als prognostisch ungünstige Komplikation?

Beidseitige Surditas

Sensorische Anosmie

Generalisiertes Exanthem

Vaskulitische Aortitis

Menièreformer Schwindel

Welche Genese wird ursächlich für ein Cogan-I-Syndrom vermutet und ist somit wichtig für die weitere Therapie?

Bakterielle Genese

Virale Genese

Traumatische Genese

Dentogene Genese

Autoimmune Genese

Welches Medikament und dessen Applikationsweg ist erfolgversprechend für die Therapie des Hörverlusts bei Betroffenen mit einem Cogan-I-Syndrom?

Intratympanale Gentamicininjektion

Subkutane Kortikoidgabe

Intratympanale Kortikoidgabe

Betahistin per os

Intravenöse Dimenhydrinatinjektion

Die hier dargestellte und empfohlene Therapie eines Cogan-I-Syndroms hat folgende Vorteile:

Sie wird in Vollnarkose durchgeführt.

Sie ist nebenwirkungs- und komplikationsarm.

Nach Therapie muss täglich der Blutzucker und Blutdruck gemessen werden.

Die Therapie setzt eine anspruchsvolle chirurgische Expertise voraus.

Sie bedarf einer 24-stündigen Überwachung.

Welche Therapiemöglichkeit bietet sich an, wenn es bei der hier empfohlenen Therapie nicht zu einer Besserung kommt?

Keine

Die Gabe von Azathioprin

Durchführung einer Tympanoskopie

Gabe von Folsäure

Gabe von Betahistin

Welche der folgenden Untersuchungen bzw. Diagnostika ist für das Cogan-I-Syndrom empfehlenswert?

Hautscreening

24-h-pH-Metrie

Gustometrie

Rhinomanometrie

Zystoskopie

Welche der folgenden Diagnosen kommt klinisch als die naheliegenste Differenzialdiagnose des Cogan-I-Syndroms in Betracht?

Wegener-Granulomatose

Zervikozephales Syndrom

Sjögren-Syndrom

M. Menière

Cogan-II-Syndrom

Sie haben bei einem 36-jährigen Patienten die Diagnose eines Cogan-I-Syndroms gestellt. An welche der folgenden Fachdisziplinen würden Sie diesen am ehesten überweisen, um eine sinnvolle konsiliarische Mitbeurteilung zu erhalten?

Orthopädie

Kardiologie

Gynäkologie

Urologie

Gastroenterologie

Wieso ist es bei Patienten mit Cogan-I-Syndrom sinnvoll, eine radiologische Bilddiagnostik Bilddiagnostik des Neurokraniums anzuschließen?

Zum Ausschluss eines Vestibularisschwannoms

Zum Ausschluss einer transitorischen ischämischen Attacke

Zum Ausschluss eines Lymphoms

Zum Ausschluss eines Medulloblastoms

Zum Ausschluss einer Meningitis

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Salamat, A., Strieth, S. Atypisches Cogan-Syndrom als Differenzialdiagnose eines Hörsturzes. HNO 70, 405–414 (2022). https://doi.org/10.1007/s00106-022-01168-8

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