Skip to main content
SpringerLink
Log in

„Incomplete partition type III“ – Langzeitergebnisse nach Cochleaimplantation

Incomplete partition type III revisited—long-term results following cochlear implant. German version

  • Originalien
  • Published:
HNO Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Das Incomplete-Partition-Type-III(IP-III)-Syndrom wird durch die fehlende knöcherne Begrenzung zwischen Basalwindung der Cochlea und dem inneren Gehörgang („internal auditory canal“, IAC) definiert. Die Cochleaimplantation kann darin resultieren, dass der Elektrodenträger unbeabsichtigt in den IAC inseriert wird. Das Ziel dieser Arbeit ist es, das Langzeitergebnis im Sprachverstehen, Anpassungs- und elektrophysiologische Daten in diesem Patientenkollektiv zu evaluieren.

Material und Methoden

Bei 9 Patienten wurde im Zeitraum 1999–2014 ein perimodiolärer Elektrodenträger implantiert, 8 davon wurden in diese Studie eingeschlossen. Es wurden Anpassungsdaten, Stapediusreflexe, Impedanzen und ECAP-Schwellen („electrically evoked compound action potential“) erhoben. Die Autoren verglichen diese Ergebnisse mit je 3 Patienten ohne cochleäre Fehlbildung, entsprechend hinsichtlich Geschlecht, Alter, Seite, Elektrodenträgertyp und Op.-Datum zugeordnet. Die Einsilberdiskrimination wurde mittels Freiburger Einsilber-, das Satzverstehen bei Erwachsenen mit dem Oldenburger Satz-, bei Kindern mit dem Göttinger Sprachtest ermittelt.

Ergebnisse

IP-III-Patienten zeigten einen signifikanten Anstieg der Pulsbreite, der errechneten Ladung und der Impedanzen in basalen Elektroden 3 Jahre nach Versorgung mit einem Cochleaimplantat (CI). Stapediusreflexe waren intraoperativ bei allen messbar. Das Sprachverstehen lag unter dem der Patienten ohne cochleäre Fehlbildung, jedoch ohne statistische Signifikanz.

Schlussfolgerung

Der signifikante Anstieg der Pulsbreite, der benötigten Ladung und der basalen Impedanzen scheint charakteristisch und ist vermutlich durch eine basocochleäre Fibrosierung verursacht. Das Sprachverstehen blieb dennoch im Langzeitvergleich stabil. Die intraoperative Bildgebung und Messung der Stapediusreflexe ist zu empfehlen, um die korrekte Lage des Elektrodenträgers sicherzustellen.

Abstract

Background

Incomplete partition type III (IP III) is defined by a missing lamina cribrosa between the cochlea and the internal auditory canal (IAC). Cochlear implantation (CI) may result in an insertion of the electrode array into the IAC. The aim of this study is to evaluate CI surgery protocols, long-term audiological outcome, mapping and electrophysiological data after CI in IP III patients.

Materials and methods

Nine IP III patients were implanted with perimodiolar electrode arrays between 1999 and 2014; eight of them were included in this study. We evaluated mapping data, stapedius reflexes, electrode impedances and ECAP thresholds. We matched them with 3 CI patients each with normal cochlear morphology regarding sex, age, side, implant type and surgical date. Speech discrimination was evaluated with the Oldenburger sentence test for adults, Göttingen audiometric speech test for children and the Freiburger monosyllabic word test.

Results

3 years after CI IP III patients showed a significant increase in pulse width, calculated electric load and electrode impedances in basal electrodes. Intraoperative electrically-evoked stapedius reflexes could be measured in all patients. Speech recognition scores were lower than average scores for matched patients, but without statistical significance.

Conclusions

The significant increase of pulse width, electric load and electrode impedances of basal electrodes over time seem to be characteristic for IP III patients probably occurring due to fibrosis and neurodegeneration of the cochlear nerve. The long term audiological results are stable. Intraoperative imaging and stapedius reflexes are highly recommended to control the right position of the electrode array.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5

Literatur

  1. Aschendorff A, Maier W, Jaekel K, Wesarg T, Arndt S, Laszig R, Voss P, Metzger M, Schulze D (2009) Radiologically assisted navigation in cochlear implantation for X‑linked deafness malformation. Cochlear Implants International 10(Suppl 1):14–18

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Bademci G, Lasisi A, Yariz KO, Montenegro P, Menendez I, Vinueza R, Paredes R, Moreta G, Subasioglu A, Blanton S, Fitoz S, Incesulu A, Sennaroglu L, Tekin M (2015) Novel domain-specific POU3F4 mutations are associated with X‑linked deafness: Examples from different populations. BMC Med Genet 16:9

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  3. Cohen LT (2009) Practical model description of peripheral neural excitation in cochlear implant recipients: 4. Model development at low pulse rates: General model and application to individuals. Hear Res 248(1–2):15–30

    Article  PubMed  Google Scholar 

  4. Cosetti MK, Friedmann DR, Heman-Ackah SE, Perez R, Waltzman SB, Roland JT Jr. (2015) Surgical techniques and outcomes of cochlear implantation in patients with radiographic findings consistent with X‑linked deafness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 79(10):1689–1693

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Incesulu A, Adapinar B, Kecik C (2008) Cochlear implantation in cases with incomplete partition type III (X-linked anomaly). Eur Arch Otorhinolaryngol 265(11):1425–1430

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Kang WS, Shim BS, Lee KS (2013) Audiologic performance after cochlear implantation in children with X‑linked deafness: Comparison with deaf children with a normal inner ear structure. Otol Neurotol 34(3):544–548

    Article  PubMed  Google Scholar 

  7. Kozikowski GP, Cohen SP (2004) Lumbar puncture associated with pneumocephalus: Report of a case. Anesth Analg 98(2):524–526

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Lee HK, Lee SH, Lee KY, Lim EJ, Choi SY, Park RK, Kim UK (2009) Novel POU3F4 mutations and clinical features of DFN3 patients with cochlear implants. Clin Genet 75(6):572–575

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Nance WE, Setleff R, McLeod A, Sweeney A, Cooper C, McConnell F (1971) X‑linked mixed deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects Orig Artic Ser 07(4):64–69

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Papadaki E, Prassopoulos P, Bizakis J, Karampekios S, Papadakis H, Gourtsoyiannis N (1998) X‑linked deafness with stapes gusher in females. Eur J Radiol 29(1):71–75

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  11. Phelps PD (1992) The basal turn of the cochlea. Br J Radiol 65(773):370–374

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Phelps PD, Reardon W, Pembrey M, Bellman S, Luxom L (1991) X‑linked deafness, stapes gushers and a distinctive defect of the inner ear. Neuroradiology 33(4):326–330

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Saeed H, Powell HR, Saeed SR (2016) Cochlear implantation in X‑linked deafness—How to manage the surgical challenges. Cochlear Implants International 17(4):178–183

    Article  PubMed  Google Scholar 

  14. Saylisoy S, Incesulu A, Gurbuz MK, Adapinar B (2014) Computed tomographic findings of X‑linked deafness: A spectrum from child to mother, from young to old, from boy to girl, from mixed to sudden hearing loss. J Comput Assist Tomogr 38(1):20–24

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. Sennaroglu L, Bajin MD (2017) Incomplete partition type III: A rare and difficult cochlear implant surgical indication. Auris Nasus Larynx 45(1):26–32

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. Sennaroglu L, Sarac S, Ergin T (2006) Surgical results of cochlear implantation in malformed cochlea. Otol Neurotol 27(5):615–623

    Article  PubMed  Google Scholar 

  17. Smeds H, Wales J, Asp F, Löfkvist U, Falahat B, Anderlid BM, Anmyr L, Karltorp E (2017) X‑linked malformation and cochlear implantation. Otol Neurotol 38(1):38–46

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Stankovic KM, Hennessey AM, Herrmann B, Mankarious LA (2010) Cochlear implantation in children with congenital X‑linked deafness due to novel mutations in POU3F4 gene. Ann Otol Rhinol Laryngol 119(12):815–822

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Syal R, Tyagi I, Goyal A (2005) Cerebrospinal fluid otorhinorrhea due to cochlear dysplasias. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 69(7):983–988

    Article  PubMed  Google Scholar 

  20. Van Camp G, Smith RJH (2010) Hereditary hearing loss homepage. http://hereditaryhearingloss.org. Zugegriffen: 20. Mai 2010

    Google Scholar 

  21. Wootten CT, Backous DD, Haynes DS (2006) Management of cerebrospinal fluid leakage from cochleostomy during cochlear implant surgery. Laryngoscope 116(11):2055–2059

    Article  PubMed  Google Scholar 

Download references

Danksagung

Die Autoren danken dem Verein „Taube Kinder lernen Hören e. V.“, der das Cochlear Implant Centrum Freiburg unterstützt.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Killianstraße 5, 79106, Freiburg, Deutschland

    A. Alballaa, A. Aschendorff, S. Arndt, T. Hildenbrand, C. Becker, F. Hassepass, R. Laszig, R. Beck, I. Speck, T. Wesarg &  M. C. Ketterer

  2. Department of Otolaryngology, King Abdulaziz University Hospital, King Abdullah Ear Specialist Center (KAESC), College of Medicine, King Saud University, Riyadh, Saudi Arabia

    A. Alballaa

Authors
  1. A. Alballaa
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. A. Aschendorff
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. S. Arndt
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. T. Hildenbrand
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  5. C. Becker
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  6. F. Hassepass
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  7. R. Laszig
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  8. R. Beck
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  9. I. Speck
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  10. T. Wesarg
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  11. M. C. Ketterer
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Contributions

Dr. med. Manuel Christoph Ketterer analysierte die Daten und schrieb die Veröffentlichung. Alballaa, A. analysierte die Daten und führte die statistische Analyse gemeinsam mit Dr. med. C. Becker durch. Dr. T. Wesarg unterstützte bei der statistischen Analyse und der kritischen Überarbeitung der Veröffentlichung. Prof. Dr. med. A. Aschendorff lieferte die chirurgische Analyse der Daten und überarbeitete die Veröffentlichung kritisch. Alle anderen Koautoren lieferten eine kritische Analyse von Statistik, Daten und Veröffentlichung.

Corresponding author

Correspondence to M. C. Ketterer.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

A. Aschendorff erhielt Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von Advanced Bionics, Stäfa, Schweiz; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von Cochlear Ltd, Sydney, Australien; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von MED-EL, Innsbruck, Österreich; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von Oticon, Kopenhagen, Dänemark. S. Arndt erhielt Reisekostenerstattung von Advanced Bionics, Stäfa, Schweiz; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von Cochlear Ltd, Sydney, Australien; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von MED-EL, Innsbruck, Österreich, und Reisekostenerstattung von Oticon, Kopenhagen, Dänemark. R. Laszig erhielt Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von Advanced Bionics, Stäfa, Schweiz; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von Cochlear Ltd, Sydney, Australien; Reisekostenerstattung von Oticon, Kopenhagen, Dänemark; finanzielle Unterstützung für Forschung von MED-EL, Innsbruck, Österreich; Reisekostenerstattung und finanzielle Unterstützung für Forschung von ARRIAG München; Reisekostenerstattung von Otologics, Boulder/CO, USA; Reisekostenerstattung von SonovaHolding, Stäfa, Schweiz; Reisekostenerstattung der deutschen HNO-Gesellschaft, Reisekostenerstattung und Honorare von Medupdate und Honorare von Springer Medicine als Editor in Chief (EiC). R. Beck erhielt Reisekostenerstattung von Cochlear Ltd, Sydney, Australien. M. C. Ketterer, C. Becker, T. Hildenbrand, F. Hassepass, T. Wesarg, I. Speck und A. Alballaa geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Diese retrospektive Studie wurde bewilligt durch die Ethikkommission der Albert-Ludwig-Universität Freiburg (Antrag-Nummer: 319/18) und stand in Einklang mit den Deklarationskriterien von Helsinki (aktuell und überarbeitet; 2013). Außerdem wurde die Studie im Register für deutsche klinische Studien (www.drks.de/DRKS00016355) registriert. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Alballaa, A., Aschendorff, A., Arndt, S. et al. „Incomplete partition type III“ – Langzeitergebnisse nach Cochleaimplantation. HNO 67, 760–768 (2019). https://doi.org/10.1007/s00106-019-00733-y

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-019-00733-y

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation