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Maligne Melanome im Kopf-Hals-Bereich

Teil 1: Diagnostik und histologische Besonderheiten

Malignant head and neck melanoma

Part 1: Diagnosis and histological particularities

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Zusammenfassung

Etwa 15 % aller primär kutanen Melanome entstehen im Kopf-Hals-Bereich. Schleimhautmelanome sind sehr viel seltener und machen nur etwa 1 % aller Melanome aus, am häufigsten kommen diese jedoch im Bereich der Nase, der paranasalen Sinus und der Mundhöhle vor. Neben der klinischen Blickdiagnose kommt der Auflichtmikroskopie in der Bewertung melanomverdächtiger Läsionen eine große Bedeutung zu. Die feingewebliche Untersuchung des exzidierten Tumormaterials sichert die klinische Verdachtsdiagnose; diese bedarf besonderer Kenntnisse des Histopathologen und umfasst bei Vorliegen von Risikotumoren auch Untersuchungen im Hinblick auf im Tumor vorhandene Mutationen des NRAS-, BRAF- und KIT-Gens. Mit zunehmender Tumordicke und mit dem Vorhandensein weiterer prognostisch ungünstiger Faktoren wie Ulzeration des Primärtumors und Vorhandensein von Mitosen steigt das Risiko einer lymphatischen oder hämatogenen Metastasierung.

Abstract

About 15 % of all cutaneous melanomas develop in the head and neck region. Mucosal melanomas are rare and represent only 1 % of all melanomas, however, most frequently, these are located in the nose, the paranasal sinuses and the oral cavity. Visual diagnosis and reflected-light microscopy are relevant for the evaluation of melanoma-suspect lesions. Histological investigation of resected tumors need special skills of the histopathologist and includes in case of high-risk tumors investigations of mutations in the tumor tissue concerning NRAS, BRAF and KIT. The risk of lymphatic or hematogeneous spread rises with increasing tumor thickness and the presence of further prognostic risk factors such as ulceration of the primary tumor or the presence of mitoses within the tumor.

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Abb. 1
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Danksagung

Wir bedanken uns recht herzlich für die Überlassung von klinischem und histologischem Bildmaterial bei ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ. Lorenzo Cerroni aus der Universitäts-Hautklinik in Graz, Österreich.

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Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to C.S.L. Müller.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

C. Pföhler erhielt Referentenhonorare der Firmen Novartis, Stallergenes, Bencard Allergie, GlaxoSmithKline, AbbVie und HAL Allergie. C.S.L. Müller und T. Vogt geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

A. Neumann, Neuss

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zu Epidemiologie und Risikofaktoren maligner Melanome und Schleimhautmelanome ist richtig?

Der Hauttyp des Patienten stellt keinen Risikofaktor für die Entstehung maligner Melanome dar.

Für die Entstehung von Lentigo-maligna-Melanomen im Gesicht ist eine hohe kumulative UV-Belastung relevant.

Schleimhautmelanome machen 10 % aller malignen Melanome aus.

Schleimhautmelanome werden in der Regel in sehr frühen Stadien mit einer guten Prognose diagnostiziert.

Im Gesicht kommen besonders häufig noduläre Melanome vor.

Welche Aussage zur Epidemiologie der malignen Melanome ist richtig?

Hellhäutige und rothaarige Personen entwickeln viel seltener Melanome als dunkelhäutige und dunkelhaarige.

In Deutschland entwickeln jährlich etwa 100.000 Personen ein malignes Melanom der Haut.

Die Inzidenzraten für die Entwicklung kutaner Melanome sind auf der gesamten Welt gleich und unabhängig vom Breitengrad.

Akrolentiginöse Melanome werden meist in sehr frühen Stadien erkannt.

In etwa einem Drittel der Fälle entstehen kutane Melanome auf vorbestehenden Nävi.

Welche Aussage im Hinblick auf Mutationen im Tumorgewebe ist richtig?

Schleimhautmelanome weisen häufiger KIT-Mutationen auf als kutane Melanome.

Melanome, die an Körperlokalisationen entstehen, die einer intermittierenden höheren UV-Belastung ausgesetzt waren, zeigen am häufigsten Mutationen im KIT-Gen.

Ältere Patienten haben sehr viel häufiger Mutationen im Tumorgewebe als jüngere.

Der Mutationsstatus kann nur am Primärtumorgewebe bestimmt werden und nicht an Metastasengewebe.

Nur pigmentierte Läsionen weisen Mutationen auf, depigmentierte Läsionen nie.

Welche Aussage trifft auf die Diagnostik maligner Melanome zu?

Die ABCDE-Regel ist nur für Schleimhautmelanome anwendbar.

Die Asymmetrie einer pigmentierten Läsion ist ein ungünstiges Zeichen.

Der Durchmesser einer Läsion geht in die Bewertung nach der ABCDE-Regel nicht ein.

Bereits das Vorliegen eines ungünstigen Kriteriums der ABCDE-Regel bestätigt das Vorliegen eines malignen Melanoms.

Durch die Verwendung eines Handdermatoskops gelingt eine 50-fache Vergrößerung der zu beurteilenden Hautläsion.

Welche Aussage zu den histomorphologischen Besonderheiten der verschiedenen Melanomtypen ist richtig?

Das ALM findet sich immer im Bereich der behaarten Kopfhaut.

Das SSM zeichnet sich durch ein primär knotiges Wachstum aus.

Das LMM wird v. a. bei Frauen im Bereich der Unterschenkel gefunden.

Das NMM sitzt oft subungual.

Das SSM zeigt oft eine charakteristische Vielfarbigkeit.

Welche Aussage zur Lokalisation der malignen Melanome trifft zu?

Kutane Melanome im Kopf-Hals-Bereich sind immer pigmentiert.

Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich sind immer amelanotisch.

Schleimhautmelanome im Gastrointestinaltrakt sind viel häufiger als Schleimhautmelanome im Kopf-Hals-Bereich.

Das LMM findet sich v. a. bei älteren und alten Menschen im Gesichtsbereich.

An der Zunge gibt es keine primären Melanome.

Welche Aussage zu histologischen Charakteristika maligner Melanome ist richtig?

Im Gegensatz zu epithelialen Tumoren haben invasive maligne Melanome keine In-situ-Vorläuferläsionen.

Alle malignen Melanome der Mundschleimhaut entwickeln sich aus präexistenten Nävuszellnävi.

Maligne Melanome werden ausschließlich an der Wangenschleimhaut beobachtet; Zunge und Larynxschleimhaut sind nie betroffen.

Die wichtigsten histomorphologischen Prognoseparameter sind die vertikale Tumordicke, das Vorhandensein einer Ulzeration sowie die Mitoserate.

Malignen Melanomen an der Mundschleimhaut liegt eine Virusinfektion zugrunde.

Welche Aussage zur Histomorphologie der Schleimhautmelanome trifft zu?

Atypische Melanozyten mit prominenten Dendriten sowie eine lentiginöse Melanozytenhyperplasie kennzeichnen das In-situ-Melanom.

Die differenzialdiagnostische Abgrenzung benigner Pigmentierungen der Mukosa vom malignen Melanom ist mithilfe der Immunhistochemie einfach möglich.

Typischerweise weisen gutartige melanozytäre Veränderungen an der Mundschleimhaut ein dichtes entzündliches Begleitinfiltrat auf.

Morphologische Merkmale wie Perineuralscheideninfiltration, Ulzeration und Gefäßeinbrüche werden bei malignen Melanomen nicht beobachtet.

Biopsien werden zur Diagnostik maligner Melanome an der Schleimhaut keinesfalls empfohlen.

Welche Aussage zu immunhistochemischen Verfahren in der Diagnostik maligner Melanome trifft zu?

Immunhistochemische Zusatzfärbungen sind i. d. R. zur Diagnosesicherung nicht erforderlich.

Es existieren gut charakterisierte Marker, die sicher zwischen gut- und bösartigen, pigmentierten Schleimhautläsionen differenzieren können.

Typische melanozytäre Differenzierungsmarker sind HMB45, Melan A, S100 und Tyrosinase.

Immunhistochemische Färbungen mit HMB45 eignen sich nicht zur Markierung melanozytärer Zellen im Sentinellymphknoten.

S100 eignet sich für die histopathologische Sentineldiagnostik als alleiniger Marker besonders gut.

Welche Aussage zur Biopsietechnik bei pigmentierten Läsionen im Kopf-Hals-Bereich trifft zu?

Jede pigmentierte Läsion sollte unabhängig von ihrer klinischen Morphologie zunächst 6 Monate beobachtet werden, bevor eine Biopsie erfolgt.

Oberflächliche Biopsietechniken (Shaveexzisionen, Kürettagen, o. ä.) reichen in aller Regel zur Diagnostik maligner Melanome aus.

Komplettexzisionen im Rahmen der Diagnosesicherung von pigmentierten Tumoren sind dringend zu vermeiden.

Teilexzisionen eignen sich besonders gut zur Diagnostik besonderer melanozytärer Tumoren (z. B. desmoplastischen Melanomen).

Neu aufgetretene pigmentierte Tumoren an der Mundschleimhaut sollten einer Biopsie zugeführt werden, da auch In-situ-Melanome an der Mundschleimhaut klinisch nicht sicher von harmlosen Schleimhautmelanosen abzugrenzen sind.

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Pföhler, C., Vogt, T. & Müller, C. Maligne Melanome im Kopf-Hals-Bereich. HNO 63, 523–536 (2015). https://doi.org/10.1007/s00106-015-0024-7

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