Respiratorische epitheliale adenomatoide Hamartome der Nase und der Nasennebenhöhlen

Zusammenfassung

Einleitung

Hamartome sind benigne tumorartige Gewebeveränderungen, die aus fehlerhaft differenziertem Keimgewebe entstehen und sich im Bereich verschiedener Organsysteme manifestieren können. In der Nasenhaupthöhle und den Nasennebenhöhlen (NNH) sind diese Läsionen selten. Bislang liegen nur wenige Informationen zur Ätiologie, Epidemiologie und Klinik dieser Tumoren vor.

Methodik

In einer retrospektiven Untersuchung am Krankengut der Klinik für HNO-Heilkunde/Kopf- und Halschirurgie des Bundeswehrkrankenhauses (BwKrhs) Ulm wurden Inzidenz und klinisches Verhalten respiratorischer epithelialer Hamartome (REAH) der Nase und der NNH untersucht. Darüber hinaus wurden formalinfixierte paraffineingebettete Gewebeproben nachbegutachtet und mittels Polymerasekettenreaktion (PCR) auf das Vorliegen von Desoxyribonukleinsäure (DNS) humaner Papillomaviren (HPV) untersucht.

Ergebnisse

Es wurden Gewebeproben aus 8145 Eingriffen, die im Zeitraum von 2003 bis Dezember 2012 an Nase und NNH durchgeführt wurden, in die Studie einbezogen. Hierbei wurden 22 Patienten (3 Frauen, 19 Männer; mittleres Alter: 57,5 Jahre), bei denen ein REAH diagnostiziert wurde, identifiziert.

Hauptbeschwerden waren Nasenatmungsbehinderung (91 %), sinusitische Beschwerden (82 %), Rhinorrhö (36 %) und Zephalgien (23 %). Die Nasenendoskopie zeigte bei 68 % der Betroffenen eine Polyposis nasi. In der nativen Computertomographie (CT) der NNH wurde bei keinem der Patienten der Verdacht auf ein REAH gestellt. Intraoperativ fanden sich die Hamartome bei 12 Patienten im Siebbein, bei 8 Patienten im mittleren Nasengang bzw. im Infundibulum und bei 2 Patienten in der Riechrinne. Die makroskopische und histologische Auswertung ergab Gewebe von derber Konsistenz in einer Größe von 4–25 mm im größten Durchmesser mit homologem Gewebe ohne Anhalt für Dysplasien bzw. Malignität. HPV-DNS wurde in keinem Fall nachgewiesen.

Diskussion

REAH der Nase und der NNH sind seltene ortsständige benigne Gewebsläsionen. Im Regelfall finden sich keine Hinweise auf Proliferationsautonomie. Die klinischen Symptome und Befunde entsprechen weitgehend denen einer Pansinusitis polyposa. Lediglich bei Lokalisation nur auf einer Seite bzw. in der Riechrinne liefert die CT Hinweise auf eine tumoröse Raumforderung. Zur Abgrenzung echter Neoplasien ist eine operative Entfernung inklusive histopathologischer Klärung indiziert. Therapeutisch ist nach bisherigen Kenntnissen die vollständige chirurgische Resektion ausreichend.

Abstract

Introduction

Hamartomas are benign tumor-like lesions resulting from incorrectly differentiated germplasm and can manifest in different organ systems. In the nasal cavity and the sinuses these lesions are rare. Only few data on etiology, epidemiology and clinical significance of these tumors exist to date.

Materials and methods

In a retrospective study, material from patients treated in the Clinic for Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery of the Ulm Military Hospital was screened on the incidence and clinical courses of respiratory epithelial adenomatoid hamartomas (REAH) of the nose and nasal cavity. Furthermore, for cases of REAH, formalin-fixated paraffin-embedded tissue samples were re-evaluated and examined for human papillomavirus (HPV) DNA by PCR.

Results

Tissue samples from 8145 surgical interventions on the nose and nasal sinuses from 2003 to 2012 were included. A total of 22 patients (3 female, 19 male; median age 57.5 years) diagnosed with REAH could be identified. Major complaints were nasal blockage (91 %), sinusitis (82 %), rhinorrhea (36 %) and cephalgia (23 %). Nasal endoscopy showed polyps in 68 % of patients. Native nasal sinus CT scans revealed no indications of REAH. Intraoperatively, hamartomas were found in 12 patients originating from the ethmoid bone, in 8 from the middle meatus or infundibulum and in 2 from the olfactory cleft. Macroscopic and histological examination showed compact lesions sized between 4 and 25 mm in the largest diameter containing homologous tissue, without signs of dysplasia or malignancy. HPV DNA was not identified in any case.

Conclusion

REAH of the nasal cavity and sinuses are rare benign local tissue lesions, usually without any autonomous proliferation. Clinical signs and findings correspond to those in polypoid pansinusitis. Only with single-sided or olfactory cleft location might CT scans provide indication of a tumorous lesion. For differentiation from true neoplasms, surgical resection and histopathological clarification is indicated. On the basis of current knowledge, complete surgical resection is adequate therapy.