M. Castleman

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 50-jährigen Patienten mit einem seit einigen Wochen bestehenden Exophthalmus links, körperlicher Abgeschlagenheit und deutlich Gewichtsverlust. Nebenbefundlich fielen stark vergrößerte Unterkiefer- und Ohrspeicheldrüsen auf. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Halses zeigte mehrere glatt begrenzte Raumforderungen in den großen Speicheldrüsen, beiden Tränendrüsen und der Orbita. Der Verdacht auf ein Heerfordt-Syndrom als Manifestationsform der Sarkoidose erhärtete sich labordiagnostisch nicht. Die Probeentnahme aus der rechten Gl. submandibularis ergab die Diagnose eines M. Castleman. Daraufhin leiteten wir einerimmunmodulatorische Therapie mit Interleukin-6-Rezeptorantagonisten ein.

Der M. Castleman gehört zu den sehr seltenen lymphoproliferativen Prozessen unklarer Dignität. Bei isolierten Befunden ist eine vollständige chirurgische Entfernung indiziert. Bei multizentrischen Lokalisationen gibt es keine klaren Therapiekonzepte. Die Ansätze reichen von systemischer Glukokortikoidtherapie über Chemotherapie bis zur immunmodulatorischen Therapie. Die Prognose bei multizentrischem Auftreten ist im Gegensatz zu isolierten Befunden ungünstig.

Abstract

A 50-year-old male patient demonstrated an existing left proptosis for several weeks. The patient was suffering from physical exhaustion and had lost considerable weight. Furthermore, we observed greatly enlarged parotid and submandibular glands on both sides. MRI of the neck showed multiple, sharply circumscribed lesions in the major salivary glands and both lacrimal glands as well as in the orbit. Initially we suspected Heerfordt’s syndrome, a manifestation of sarcoidosis, but laboratory diagnosis could not reveal a pathological erythrocyte sedimentation rate or an increased ACE titer. After exploratory excision from the right submandibular gland, histological examination revealed Castleman’s disease. Therefore, we initiated an immunomodulatory therapy with interleukin-6 receptor antagonists.

Castleman’s disease is one of the very rare, benign, lymphoproliferative processes that have a tendency to turn malignant. Isolated findings of Castleman’s disease should be completely resected. There are no clear treatment strategies for multiple localizations of Castleman’s disease. The approaches range from systemic glucocorticoid therapy with chemotherapy to immunomodulatory treatment. In contrast to isolated findings, the prognosis for multicentric occurrence is unfavorable.