Beidseitige Ertaubung durch Labyrinthitis bei M. Crohn

Zusammenfassung

Vestibulocochleäre Störungen bei chronischen Darmentzündungen sind seltene, aber immer wieder beschriebene Komplikationen oder Manifestationen der Grunderkrankung. Ein 26-jähriger Mann erlitt unter immunsuppressiver Therapie aufgrund eines 6 Monate zuvor diagnostizierten M. Crohn einen bilateralen Ausfall der Gleichgewichtsorgane sowie eine bilaterale sensorineurale Hörminderung. Es wurde eine ausführliche Diagnostik (Audiogramm, Sprachaudiogramm, kalorische Vestibularisprüfung, Messung vestibulär evozierter myogener Potenziale, Magnetresonanztomographie) durchgeführt. Therapiert wurde mit Azathioprim, Glukokortikoiden systemisch und intratympanal sowie mit monoklonalen Antikörpern. Darunter zeigte sich ein stark fluktuierender, aber progredienter Verlauf der Beschwerden und Befunde bei nur geringfügiger bis keiner Besserung. Erst die beidseitige Versorgung mit einem Cochleaimplantaten (CI) stellte eine befriedigende Lösung dar. Das Fallbeispiel zeigt diagnostische und therapeutische Möglichkeiten und Grenzen einer immunbedingten Erkrankung. Sie verlangt eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit. Bei beidseitiger Ertaubung ist die frühzeitige CI-Versorgung eine geeignete Form der Rehabilitation.

Abstract

Labyrinthitis with vestibulocochlear dysfunction in chronic inflammatory bowl disease is a rare but well described manifestation or complication. The diagnostic and therapeutic possibilities and limitations of this inflammatory otopathy are presented and discussed in the context of a case report. A bilateral loss of vestibular function and sensorineural hearing loss occurred in a 26-year-old male patient with previously diagnosed Crohn’s disease. He was treated with immune suppressive therapy during the onset and development of cochleovestibular symptoms. Diagnostic tests included pure tone audiograms, speech audiometry, caloric tests, VEMPs, and MRI. Therapy included azathioprine, corticosteroids (systemic and intratympanic), monoclonal antibodies, and cochlear implants. Despite immunosuppressive therapy including monoclonal antibodies, the patient progressively lost his hearing. Finally, bilateral cochlear implantation was carried out with good results. The treatment of patients with systemic inflammatory or autoimmune disease affecting the cochlear-vestibular organ is challenging. An interdisciplinary approach is needed. In cases of bilateral deafness, cochlear implantation is a satisfactory treatment and should not be delayed unnecessarily