Zusammenfassung
Vorgestellt wird der Fall eines 12-jährigen Jungen mit einer pantonalen rechtsseitigen Innenohrschwerhörigkeit. Nach bildgebender Diagnostik wurde als Ursache ein Tumor des rechten Felsenbeins festgestellt. Es erfolgte die Resektion über einen transmastoidalen Zugang. Histologisch ergab sich ein Low-grade-Adenokarzinom des Saccus endolympathicus entsprechend einem Heffner-Tumor. In unserem Fall konnte eine Assoziation mit dem Hippel-Lindau-Syndrom – wie häufig in der Literatur beschrieben – nicht nachgewiesen werden.
Abstract
We present the case of a 12-year-old boy with right-sided pantonal sensorineural hearing loss. With the help of imaging diagnostics a tumour of the right temporal bone was detected. It was resected using a transmastoid approach. Histopathological study showed a low-grade adenocarcinoma of the endolymphatic sac, known as Heffner tumour. An association with the von-Hippel-Lindau complex – as often reported in the medical literature – could not be proven.
Literatur
Bambakidis N, Megerian C, Ratcheson R (2004) Differential grading of endolymphatic sac tumor extension by virtue of von Hippel-Lindau disease status. Otol Neurotol 25:773–781
Heffner Dennis K (1989) Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin – a clinicopathologic study of 20 cases. Cancer 64:2292–2303
Lonser RR, Baggenstos M, Kim HJ et al (2008) The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg 108:751–756
Megerian CA, McKenna MJ, Nuss RC et al (1995) Endolymphatic sac tumors: histopathologic confirmation, clinical characterization and implication in von-Hippel-Lindau disease. Laryngoscope 105:801–808
Schipper J, Maier W, Rosahl S et al (2004) Stadiengerechte Chirurgie von Saccus-endolymphaticus-Tumoren (ELST). Laryngorhinootologie 83:493–500
Skalova A, Sima R, Bohus P et al (2008) Endolymphatic sac tumor (aggressive papillary tumor of middle ear and temporal bone): Report of two cases with analysis of the VHL gene. Pathol Res Pract 204:599–606
Strutz J, Mann W (Hrsg) (2001) Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie. Thieme, Stuttgart
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Vielsmeier, V., Kwok, P., Jakob, M. et al. Tumor des Saccus endolymphaticus bei einem 12-jährigen Kind. HNO 59, 529–532 (2011). https://doi.org/10.1007/s00106-010-2228-1
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-010-2228-1