ANCA-negative subglottische Kehlkopf-Stenose im Kindesalter

Zusammenfassung

Eine 15-jährige Patientin klagte über rezidivierende Infekte, protrahierte Heiserkeit sowie zunehmende Belastungsdyspnoe und Nasenatmungsbehinderung. In der Anamnese fanden sich weder ein Trauma noch eine vorangegangene Intubation. Unmittelbar subglottisch war das Tracheallumen durch ein weiches Gewebepolster zirkulär eingeengt. Der c-ANCA-Titer war negativ. Der Röntgenthoraxbefund war ebenso wie Nierenfunktionstests unauffällig. Die Patientin wurde tracheostomiert, der histologische Befund ergab lediglich eine diffuse Plasmazellinfiltration. Ein Jahr später entwickelte die Patientin ein akutes Nierenversagen. Die Diagnose M. Wegener wurde anschließend durch eine Nierenbiopsie bestätigt. Unter der eingeleiteten immunsuppressiven Therapie mit Cyclophosphamid bildete sich die Stenose im Verlauf vollständig zurück. Im Vergleich zum adulten M. Wegener sollen beim juvenilen Typ subglottische Stenosen bis zu 5-mal häufiger auftreten. Ein positiver c-ANCA-Titer kann lediglich helfen, die Verdachtsdiagnose M. Wegener zu erhärten, ein negativer Titer schließt die Erkrankung keinesfalls aus. Eine chirurgische Therapie kommt im Bereich von Larynx und Trachea nur bei erfolgloser medikamentöser Therapie in Frage.

Abstract

A 15-year-old female, having developed recurrent infections of the upper airway, hoarseness, dyspnea, and nasal congestion, was referred to our department. There was no history of trauma or intubation. The subglottic space was circularly narrowed. The test for c-ANCA was negative. Chest X-ray and renal function were normal. A tracheotomy was performed; the histology showed infiltrating plasma cells, but no signs of vasculitis or granulomatous inflammation. One year later the patient developed acute renal failure. Biopsy of the kidney confirmed Wegener’s disease. The laryngeal stenosis completely resolved after therapy with cyclophosphamide. Juvenile Wegener’s granulomatosis is extremely rare; the larynx and trachea seem to be involved more frequently in children than in adults. The positive testing of c-ANCA can support the diagnosis; however, even when c-ANCA do not test positive, the disease can never be excluded. Surgical interventions within the larynx or trachea might only be considered after ineffective therapy with immunosuppressive drugs.