Morbus Castleman

Zusammenfassung

Der Morbus Castleman (Synonyme: benignes Lymphom, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) tritt vor allem im Erwachsenenalter auf und stellt eine seltene lymphoproliferative Erkrankung unklarer Ätiologie dar. Histologisch wird die hyalin-vaskuläre (80–90%) von der plasmazellulären (10–20%) und der seltenen Mischform unterschieden. Klinisch erfolgt die Differenzierung in eine lokalisierte und eine multizentrische Erkrankung. Aufgrund fehlender krankheitsspezifischer klinischer und laborchemischer Veränderungen sowie fehlender wegweisender radiologischer Charakteristika ist die Diagnose nur mittels Histopathologie zu stellen. Die lokalisierte Form des M. Castleman besitzt nach der operativen Resektion auch bei Verzicht auf eine adjuvante Therapie eine gute Langzeitprognose. Deshalb ist die frühzeitige invasive Diagnosestellung zur Abgrenzung gegenüber neoplastischen Entitäten notwendig. Demgegenüber ist die Prognose des multizentrischen M. Castleman trotz multimodaler Therapieansätze schlecht.

Das Krankheitsbild wird am Fall eines 11-jährigen Mädchens beschrieben: Die Vorstellung in unserer Ambulanz erfolgte aufgrund einer klinisch asymptomatischen pharyngealen Raumforderung und Lymphadenopathia colli. MR-tomographisch zeigte sich rechts parapharyngeal eine bis zur Schädelbasis reichende, glatt berandete Raumforderung ohne Infiltration der Umgebung. Alle laborchemischen Untersuchungen waren unauffällig. Nach operativer Resektion, histopathologischer Aufarbeitung und unauffälligem Staging wurde die Diagnose eines lokalisierten M. Castleman vom hyalin-vaskulären Typ gestellt.

Abstract

Castleman’s disease, also called angiofollicular lymph node hyperplasia or benign giant lymphoma, is a rare lymphoproliferative disorder of unknown etiology. Three histologic subtypes are described – hyaline vascular (80–90%), plasma cell (10–20%), and mixed (rare). In the clinical setting, localized and multicentric entities are distinguished. Due to the lack of tumor-specific clinical, biochemical, and radiological features, final diagnosis of Castleman’s disease depends on histopathology. Surgical tumor resection is the treatment of choice for localized disease. Prognosis is good, and adjuvant therapy is not required. Therefore, early invasive removal and histopathological differentiation from neoplasia is mandatory. In contrast, the prognosis for multicentric Castleman’s disease remains poor even if multimodal treatment regimens are employed. Major clinical symptoms, histology, and therapy are summarized, and the disease characteristics are highlighted presenting the case of an 11-year-old girl. On admission, the patient complained of a painless pharyngeal tumor mass and ipsilateral lymph node swelling. Magnetic resonance imaging revealed a parapharyngeal contrast-enhancing lesion extending from the hypopharynx to the skull base without signs of infiltration and accompanied by ipsilateral lymph node hyperplasia of the neck. Laboratory test results were within normal limits. After tumor resection, histopathological examination, and clinical staging, localized Castleman’s disease was diagnosed (hyaline vascular subtype).