Skip to main content
Log in

Computerassistierte Chirurgie (CAS) zur optimalen Behandlung der kraniofazialen fibrösen Dysplasie

Computer-assisted surgery for a calculated bone resection in craniofacial fibrous dysplasia

  • Originalien
  • Published:
HNO Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Behandlungsbedürftigkeit bei der seltenen Knochenerkrankung der kraniofazialen fibrösen Dysplasie besteht lediglich bei sichtbaren Deformitäten des Gesichts- und Hirnschädels, Kompressionssyndromen und Verlegung der nasalen und paranasalen Drainagewege.

Methodik und Patienten

In einer retrospektiven Untersuchung von 6 Patienten mit kraniofazialer monoostotischer fibröser Dysplasie wurde analysiert, bei welchen operativen Indikationen die computerassistierte Chirurgie (CAS) hilfreich sein kann.

Ergebnisse und Fazit

Die CAS dient als intraoperative Bemessungsgrundlage zur Korrektur sichtbarer Knochendeformierungen des Hirn- und Gesichtsschädels und erlaubt in Symmetrie zur Gegenseite ein kontrolliertes Abtragen des pathologisch veränderten Knochens. Besonders an der Frontobasis ist dies von Bedeutung, da eine neu auftretende Gesichtsdeformierung zu einer hohen psychosozialen Belastung führen kann. Ferner ermöglicht die CAS das Konfigurieren von Implantaten zur Defektrekonstruktion nach knöchernen radikalchirurgischen Herdsanierungen. Nach den Datensätzen lassen sich passgenaue Implantate zur Defektdeckung präfabrizieren.

Abstract

Background and objective

The rare bone disease craniofacial fibrous dysplasia is only treated in cases of visible deformities of the splanchnocranium and neurocranium, compression syndromes, and delocation of nasal and paranasal drainage.

Methods and patients

In a retrospective quality assessment analysis of six patients with craniofacial monostotic fibrous dysplasia, the indications were analysed for situations in which computer-assisted surgery (CAS) might be helpful.

Results and conclusions

CAS serves as an intraoperative basis for the assessment of cosmetic-aesthetic corrections of visible bone deformities of the splanchnocranium and neurocranium, and allows the controlled removal of pathologically affected bone in contralateral symmetry. This seems to be important, especially at the anterior skull base, as deformities of the human face produce strong psychological suffering. Furthermore, CAS allows the configuration of implants for defect reconstruction after focal restorations with bony radical surgery. Implants of various material can be prefabricated from these data, which can then be exactly fitted to cover the defect.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Abb. 1a–d
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6
Abb. 7

Literatur

  1. Adler CP (1983) Knochenkrankheiten. Thieme, Stuttgart, S 238f.

  2. Albright F, Butler AM, Hamptom AO, Smith P (1937) Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precious puberty in females; report of five cases. New Engl J Med 216: 727

    Google Scholar 

  3. Beck O, Schramm G, Kyselka R (1972) Leistet die Bestimmung der sauren Mukopolysaccharide und des Hydroxyprolins einen Beitrag zur Differentialdiagnose der fibrösen Dysplasie (Jaffé-Lichtenstein) und der Osteogenesis imperfecta congenita? Beitr Orthop Traumatol 19: 740–742

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. Brugel FJ, Grevers G, Vogl TJ (1990) Supraorbitaler Tumor als Manifestation einer fibrösen Dysplasie Jaffé-Lichtenstein. Laryngorhinootologie 69: 533–537

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Bücheler M, Weihe S, Eufinger H, Wehmöller M, Bootz F (2002) Rekonstruktion des Os frontale mit individuellen Titanimplantaten nach chirurgischer Therapie der Stirnbeinosteomyelitis. HNO 50: 339–346

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Bühling KJ, Lepenies J, Witt K (Hrsg) (1995) Intensivkurs: Allgemeine und spezielle Pathologie. Urban & Schwarzenberg, München, S 382

  7. Cohen MM, Howell RE (1999) Etiology of fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg 28: 366–371

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Ecke U, Khan M, Maurer J, Boor S, Mann WJ (2002) Intraoperative Navigation in der Chirurgie der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis. Fehlerquellen und Störfaktoren. HNO 50: 928–934

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Enderle A, Willert HG, Zichner L (1984) Angeborene und erworbene Skelettsystemerkrankungen. In: Witt AN et al. (Hrsg) Orthopädie in Praxis und Klinik, Bd III: Allgemeine Orthopädie, 2. Aufl. Thieme, Stuttgart, S 91–124

  10. Fechner RE, Mills SE (Hrsg) (1992) Tumor of the bones and Joints. Atlas of tumor pathology. Am Reg Pathol 1992: 147–151

    Google Scholar 

  11. Herzog M, Hoppe F (2000) Der interessante Fall Nr. 36. Fibröse Dysplasie des Felsenbeines (Osteodystrophia fibrosa Jaffé-Lichtenstein). Laryngorhinootologie 79: 447–449

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. Jaffé HL, Lichtenstein L (1942) Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the gracases of which may present with abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol 33: 777–816

    Google Scholar 

  13. Jaffé HL, Lichtenstein L (1942) Non-osteogenic fibroma of bone. Am J Pathol 18: 205

    Google Scholar 

  14. Khan M, Ecke U, Mann WJ (2003) Der Einsatz eines optischen Navigationssystem in der Nasennebenhöhlenchirurgie. HNO 51: 209–215

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  15. Lichtenstein L (1938) Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 36: 874–898

    Google Scholar 

  16. Maassen MM, Plinkert PK, Pockler C (1993) Fibröse Dysplasie Jaffé-Lichtenstein als Ursache von progredienter Protrusio bulbi und temporärem Visusverlust. HNO 41: 491–496

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Neumann K, Gotze G, Holzhausen HJ (2003) Fibröse Dysplasie des Felsenbeins. HNO 51: 998–1001

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  18. Prein J, Remagen W, Spiessl B, Uehlinger E (Hrsg) (1985) Atlas der Tumoren des Gesichtsschädels. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 97–127

  19. Schäfer EL, Sturm A (1963) Zur Therapie und zum Verlauf der fibrösen Knochendysplasie. Dtsch Med Wochenschr 88: 464–467

    PubMed  Google Scholar 

  20. Schipper J, Ridder GJ, Aschendorff A, Klenzner T, Arapakis I, Maier W (2004) Verbessert die computergestützte Navigation in der endonasalen Nasennebenhöhlenchirurgie die Prozess- und die Ergebnisqualität? Laryngorhinootologie 83: 298–307

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  21. Schipper J, Ridder GJ, Spetzger U, Teszler CB, Fradis M, Maier W (2004) Individual prefabricated titanium implants and titanium mesh in skull base reconstructive surgery. A report of cases. Eur Arch Otorhinolaryngol 261: 282–290

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  22. Schramm A, Gellrich NC, Gutwald R et al. (2000) Indications for computer-assisted treatment of cranio-maxillofacial tumors. Comput Aided Surg 5: 343–352

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  23. Schwindinger WF, Francomano CA, Levine MA (1992) Identification of a mutation in the gene encoding the alpha subunit of the stimulatory G protein of adenyl cyclase in McCune Albright syndrome. Proc Natl Acad Sci USA 89: 5152–5156

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  24. Stiglbauer R, Ritschl P, Kramer J, Imhof H (1989) Fibröse Dysplasie: Erscheinungsbild im Magnetresonanztomogamm. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 151: 338–341

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  25. Stöver T, Schönermark MP, Issing PR (1998) Der interessante Fall Nr. 17. Fibröse Dysplasie Jaffé-Lichtenstein (Osteodystrophia fibrosa). Laryngorhinootologie 77: 596–598

    PubMed  Google Scholar 

  26. Taconis WK (1988) Osteosarcoma in fibrous dysplasia. Skeletal Radiol 17: 163–170

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  27. Vogelsang H, Stoppler L, Thiede G (1978) Fibröse Dysplasie des Schädel—eine röntgenologische, computertomographische und szintigraphische Studie. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Nuklearmed 128: 253–257

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  28. Wehner MS, Issing WJ (2000) Der interessante Fall Nr. 37. Fibröse Dysplasie Jaffé-Lichtenstein (Osteodystrophia fibrosa). Laryngorhinootologie 79: 498–500

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  29. Wellmitz G (1977) Zur Ätiopathogenese und Genetik der fibrösen Dysplasie (Jaffe-Lichtenstein). Beitr Orthop Traumatol 24: 84–89

    Google Scholar 

  30. Wittwer B (1973) Genetische Fragen des Albright- und des Jaffé-Lichtenstein-Syndroms. Beitr Orthop Traumatol 20: 169–172

    CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Danksagung

Unser Dank gilt Herrn Professor Dr. Dr. Egbert Machtens und der Cranio Construct Gesellschaft für individuelle Implantate mbH, Bochum, für die wertvollen Hilfestellungen.

Interessenkonflikt:

Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to J. Schipper.

Additional information

Auszugsweise vorgetragen anläßlich der 10. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Schädelbasischirurgie, 8.–9. November 2002, Heidelberg

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Schipper, J., Maier, W., Berlis, A. et al. Computerassistierte Chirurgie (CAS) zur optimalen Behandlung der kraniofazialen fibrösen Dysplasie. HNO 53, 766–772 (2005). https://doi.org/10.1007/s00106-004-1153-6

Download citation

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-004-1153-6

Schlüsselwörter

Keywords

Navigation