Morbus Wegener im Kopf-Hals-Bereich

Zusammenfassung

Der Morbus Wegener (MW) ist definiert als granulomatöse Entzündung der oberen und unteren Luftwege mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße, welche meist mit einer nekrotisierenden Glomerulonephritis einhergeht. Die Ätiologie der Erkrankung ist noch ungeklärt und unbehandelt endete sie früher meist tödlich. Die immunsuppressive Therapie hat den MW zu einer behandelbaren Erkrankung mit chronisch-rezidivierendem Verlauf gemacht. Deshalb ist eine frühe Diagnose des MW von großer Bedeutung. Der MW beginnt in der Regel als lokalisierter Krankheitsprozess im oberen Respirationstrakt, unbehandelt kommt es zu einer Generalisierung der Erkrankung mit einer systemischen Vaskulitis und häufig pulmonaler und renaler Beteiligung. Bei bis zu 95% der Patienten mit MW zeigen sich Symptome im Kopf-Hals-Bereich. Häufige Manifestationen sind Sinusitiden, Verkrustungen der Nase, Entwicklung einer Sattelnase, Mittel- und Innenohrsymptome sowie eine subglottische Stenose. Aufgrund der frühen und häufigen Symptome des MW im Kopf-Hals-Bereich kommt dem HNO-Arzt sowohl eine wichtige Rolle bei der frühen Diagnose und einer schnellen Initiierung der immunsuppressiven Therapie als auch bei der Aktivitäts- und Verlaufsbeurteilung zu.

Abstract

Wegener’s granulomatosis (WG) is defined as a granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tract and systemic vasculitis of small and medium sized vessels which is often accompanied by a necrotizing glomerulonephritis. The etiology of the disease is still unknown. In former times untreated WG usually ended deadly. Immunosuppressive therapy made WG a treatable disease with a chronically relapsing course. Therefore an early diagnosis of WG is of utmost importance. WG usually starts as a limited and localized organ manifestation in the upper respiratory tract and it generalizes, if untreated, with pulmonary and renal involvement. Symptoms in the head and neck region are observed in up to 95% of the patients with WG. Sinusitis, crusting of the nose, development of a saddle nose, middle and inner ear symptoms and subglottic stenosis are common manifestations. Due to the early and common manifestation of WG in the head and neck region the otorhinolaryngologist plays an important role for the early diagnosis and the fast initiation of immunosuppressive therapy but also during follow-up for activity assessment.