Skip to main content
Log in

Verzögerung in der Hörbahnreifung

Differenzialdiagnose bei Hörstörungen im Säuglingsalter

Delay in the development of the auditory pathways

A differential diagnosis in hearing impairment in young infants

  • Phoniatrie und Pädaudiologie
  • Published:
HNO Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hintergrund

Da immer mehr Geburtskliniken ein Neugeborenen-Hörscreening durchführen, werden häufiger Säuglinge zum Ausschluss einer Schwerhörigkeit in phoniatrisch-pädaudiologischen Zentren vorgestellt. Dazu ist die Ableitung der frühen akustisch evozierten Potenziale neben der Messung der otoakustischen Emissionen unersetzlich. Vereinzelt werden jedoch pathologische BERA-Schwellen bei auch klinisch auffälligen Säuglingen diagnostiziert, die später eine Normalisierung der subjektiven und objektiven Hörreaktionen zeigen.

Patienten und Ergebnisse

14 Kinder wurden im Alter von 1–7 Monaten erstmals untersucht. Initial wurde anhand der akustisch evozierten Potenziale eine Hörstörung auf mindestens einem Ohr diagnostiziert, jedoch keine Taubheit. Die subjektiven Hörreaktionen waren ebenfalls pathologisch. Bei allen Kindern kam es innerhalb weniger Monate zu einer deutlichen Verbesserung oder Normalisierung der Ergebnisse in der Hirnstammaudiometrie auf mindestens einem Ohr und zu altersentsprechenden Reaktionen in der subjektiven Audiometrie.

Fazit

Im Säuglingsalter diagnostizierte Hörstörungen können in seltenen Fällen durch eine Verzögerung der Hörbahnreifung bedingt sein. Eine kurzfristige Kontrolle der subjektiven und objektiven Hörtests ist daher bei Säuglingen mit diagnostizierter Hörstörung mindestens im Verlauf des 1. Lebensjahres notwendig.

Abstract

Background

Due to the increased frequency of screening tests in new-born infants, the number of subsequent examinations of very young children has increased in the Departments of Phoniatrics and Pediatric Audiology. To exclude hearing loss in young children, click stimulated brainstem evoked response audiometry (BERA) and otoacoustic emission tests are, in general, considered to be reliable methods. However, pathologic BERA thresholds and pathologic hearing reactions have been observed occasionally in young infants who show improved and even normal hearing reactions in subjective and objective hearing tests after some months.

Patients and results

Our group of 14 children (ten female, four male) was initially examined by BERA at the ages of 1–7 months. Twelve children had an elevated risk of hearing loss due to complications in the pre-, peri- and postnatal period. In the BERA, no deafness was diagnosed, but in all children at least monaural pathologic BERA thresholds were observed. Subjective hearing tests confirmed hearing loss. Objective and even subjective hearing reactions improved and normalised within a few months at least monaurally.

Conclusion

In very young infants, the possibility of a delayed maturation of the auditory pathways must be considered when a hearing loss is diagnosed. Our examples prove that young children with sensorineural hearing loss need more than one objective hearing examination during the first year of life.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Abb. 1
Abb. 2

Literatur

  1. Doyle K J, Sininger Y, Starr A (1998) Auditory neuropathy in childhood. Laryngoscope 108: 1374–1377

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  2. Dum N, Schmidt U, Wedel H v (1982) Frequency-dependence of early auditory evoked responses in the guinea pig. Arch Otorhinolaryngol 236: 59–66

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  3. Fria TJ, Doyle WJ (1984) Maturation of the auditory brain stem responses (ABR): additional perspectives. Ear Hearing 5: 361–365

    CAS  Google Scholar 

  4. Graziani LJ, Weitzman ED, Velasco MSA (1968) Neurologic maturation and auditory evoked responses in low birth weigth infants. Pediatrics 41: 483–494

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Guerit JM (1985) Applications of surface-recorded auditory evoked potenzials for the early diagnosis of hearing loss in neonates and premature infants. Acta Otolaryngol (Stockh) Suppl 421: 68–76

    Google Scholar 

  6. Hoth S, Lenarz T (1994) Elektrische Reaktionsaudiometrie, 1. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York Tokio, S 99–107

  7. Hülse M (1984) Grenzen der Hirnstammaudiometrie in der Pädaudiologie. Laryngol Rhinol Otol 63: 82–87

    Google Scholar 

  8. Kaga K, Tanaka Y (1980) Auditory brainstem response and behavioral audiometry. Arch Otolaryngol 106: 564–566

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  9. Keilmann A (1994) Einfluss einer Schalldeprivation auf die akustisch evozierten Potentiale und die Expression des c-Fos Transkriptionsfaktors nach Beschallung während der Hörbahnreifung der Ratte. Habilitationsschrift, Universität Heidelberg, S 80–114

  10. Keilmann A, Heinemann M, Lippert KL, Lenarz Th (2001) Cochlea-Implantate bei auditorischer Neuropathie. In: Gross M, Schmeller W (Hrsg) Aktuelle phoniatrisch-pädaudiologische Aspekte 2000/2001. Median, Heidelberg, S 252–254

  11. Küttner K, Krauslach R, Baumann M (1991) Zur Veränderung des frühen akustisch-evozierten Potenzials zwischen Frühgeborenenperiode, Säuglings- und Kleinkindesalter. HNO 39: 32–36

    PubMed  Google Scholar 

  12. Laccourreye L, Tran Ba Huy E, Francois M, Narcy P (1996) Bilateral evoked otoacoustic emissions in a child with bilateral profound hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 105: 286–288

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Lesinski- Schiedat A, Frohne C, Hemmaouil I, Battmer RD, Lenarz T (2001) Funktionelle Taubheit bei peri-synaptischer Audiopathie—Isolierte Störungen der inneren Haarzellen? Laryngorhinootologie 80: 601–604

    PubMed  Google Scholar 

  14. Matschke RG (1993) Hört der Mensch vor der Geburt? Sprache Stimme Gehör 17: 158–163

  15. Ptok M (2000) Otoakustische Emissionen, Hirnstammpotenziale, Tonschwellengehör und Sprachverständlichkeit bei auditorischer Neuropathie. HNO 48: 28–32

    Google Scholar 

  16. Sasama R (1990) Hearing threshold investigations in infants and children. Audiology 29: 76–84

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Starr A, Amlie RN, Martin WH, Sanders S (1977) Development of auditory function in newborn infants revealed by auditory brainstem potenzials. Pediatrics 60: 831–839

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  18. Starr A, Picton T W, Sininger Y, Hood L J, Berlin C I (1996) Auditory neuropathy. Brain 119: 741–753

    PubMed  Google Scholar 

  19. Simmons JL, Beauchaine KL (2000) Auditory neuropathy: case study with hyperbilirubinemia. J Am Acad Audiol 11(6): 337–347

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  20. Welzl-Müller K, Rauchegger H (1985) Pedaudiometric technique in relation to the physiological development of the auditory system. Folia Phoniat 37: 232–237

    PubMed  Google Scholar 

  21. Wendler J, Seidner W, Kittel G, Eysholdt U (Hrsg) (1996) Lehrbuch der Phoniatrie und Pädaudiologie. Thieme, Stuttgart, S 329–332

Download references

Interessenkonflikt:

Der korrespondierende Autor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt, bestehen.

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to C. Massinger.

Additional information

Der Inhalt der Arbeit wurde auszugsweise am 29.09.2001 auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie in Frankfurt/M. vorgestellt.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Massinger, C., Lippert, K.L. & Keilmann, A. Verzögerung in der Hörbahnreifung. HNO 52, 927–934 (2004). https://doi.org/10.1007/s00106-004-1082-4

Download citation

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-004-1082-4

Schlüsselwörter

Keywords

Navigation