Zusammenfassung
Unter den seltenen neurogenen Tumoren des Halses stellt das maligne Schwannom, insbesondere mit Lokalisation in der Trachea, eine Rarität dar. In der Literatur sind bisher nur Einzelfälle beschrieben worden.
Eine 30-jährige Patientin wurde mit akuter Luftnot stationär aufgenommen. Bronchoskopisch fand sich ein polypös gestielter Tumor, der im Rahmen der Notversorgung mit der Schlinge abgetragen wurde. Die histologische Aufarbeitung des Tumors zeigte das Bild eines malignen Schwannoms vom Low-grade-Typ. Im Sinn einer kurativen Tumorresektion führten wir eine Tracheasegmentresektion durch, wobei der Resttumor im Gesunden entfernt werden konnte. Die Patientin ist 6 Jahre nach der Operation rezidivfrei.
Die Prognose ist abhängig davon, ob ein malignes Schwannom vom High- oder Low-grade-Typ vorliegt. Das histologische Grading der neurogenen peripheren Nervenscheidentumoren erfolgt nach mehreren histologischen Parametern und ist oft nicht einfach.
Für die Behandlung besteht insofern Einigkeit, dass nur die radikale chirurgische Entfernung eine Heilungschance bietet. Adjuvante Maßnahmen wie Chemo- oder Radiotherapie verlängern die Überlebenszeit nicht signifikant.
Abstract
Malignant schwannoma of the trachea is a rarity among the infrequent neurogenic tumours of the cervical region. Only individual cases have been described in the literature to date.
A 30-year-old patient came to us with acute dyspnoea. A bronchoscopy showed a polypoid-stemmed tumour, which was removed using a loop. Histologically, it was a malignant neurogenic tumour of a low-grade schwannoma nature. A tracheal segment resection was carried out to remove the tumour completely. Six years after the operation, the patient was still recurrence-free.
The prognosis depends on whether a high or low grade malignant schwannoma is present. The histological grading of the neurogenic peripheral neurilemmoma is made depending on a number of histological parameters and is often rather difficult. Specialists agree that only the radical surgical removal of the tumour might lead to patient's recovery. Adjuvant measures like chemo- or radiotherapy do not significantly prolong the life expectancy.
Literatur
Das Gupta TK, Brasfield RD (1970) Solitary malignant schwannoma. Ann Surg 171: 419–428
De Vita VT, Hellmann S, Rosenberg SA (1989) Cancer principles and practice of oncology, vol. 3. JB Lippincott, Philadelphia, pp 721–722
Ducatman BS, Scheithauer BW, Piepgrass DG et al. (1986) Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathological study of 120 cases. Cancer 49: 2006–2021
Enzinger FM, Weiss SW (1988) Soft tissue tumours, vol. 2. CV Mosby, St. Louis, pp 781–800
Ghosh BC, Ghosh L, Huvos AG, Forthor JG (1973) Malignant schwannoma: a clinicopathological study. Cancer 31: 184–190
Goldman RL, Jones SE, Heusinkvelo RS (1977) Combination chemotherapy of metastatic malignant schwannoma with vincristine, adriamycin, cyclophosphamide and imidazole carboxamide. Cancer 39: 1955–1985
Gottlieb JA, Baker LH, O'Bryan RM et al. (1975) Adriamycin (NSC-123127) used allone and in combination for soft tissue and bony sarcomas. Cancer Chemother Rep 6: 271–282
Hajdu SI (1995) Schwannomas. Modern Pathology 8: 109–115
Hoffmann DF, Edwin CE, James DS et al. (1988) Malignant nerve sheath tumors of the head and neck. Otorhinolaryngol Head Neck Surg 99: 309–314
Kikuchi A, Akiyama M, Han-Yaku H et al. (1993) Solitary cutaneous malignant schwannoma: immunohistochemical and ultrastructural studies. Am J Dermatopathol 15: 9–15
Melikoglu M, Karaveli S, Colak T, Gelen T (1992) Acute respiratory distress due to malignant schwannoma. A case report. Eur J Pediatr Surg 2: 227–229
Naumann HH, Helms J, Herberhold C (Hrsg) (1995) Oto-Rhinolaryngologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart, S 164
Penkert G, Samii M (1998) Neuroonkologie. In: Schlegel U, Westphal M (Hrsg) Thieme, Stuttgart, S 308–311
Raveh T, Neuman AR, Weinberg A et al. (1995) Treatment of extensive malignant schwannoma of the mandibular nerve. Ann Plast Surg 34: 637–641
Reed RJ, Harkin JC (1983) Tumors of the peripheral nerve system. (Suppl) Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC
Sordillo PP, Helson L, Hajdu SI et al. (1981) Malignant schwannoma—clinical characteristics, survival and response to therapy. Cancer 47: 2503–2509
Stout AP (1946) Tumors of the peripheral nervous system. Armed Forces Institute of Pathology, Washington DC
White HR (1971) Survival in malignant schwannoma: an 18-year study. Cancer 27: 720-729
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Neumann, K., Amm, S., Krause, U. et al. Malignes Schwannom der Trachea. HNO 51, 733–736 (2003). https://doi.org/10.1007/s00106-002-0800-z
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-002-0800-z