Das Cogan-I-Syndrom

Zusammenfassung

Wir berichten über 2 Patienten, die seit dem Säuglings- und Kleinkindesalter unter einem Cogan-I-Syndrom leiden.Bei diesem seltenen Krankheitsbild handelt es sich um eine akute oder schubweise Verschlechterung der Hörleistung des Innenohrs mit vestibulärer Symptomatik und einer nichtsyphilitischen interstitiellen Keratitis oder anderen entzündlichen okulären Symptomen beim atypischen Cogan-I-Syndrom.

Die erste Patientin erkrankte im 5.Lebensjahr an verschiedenen okulären Entzündungen, sodass ein Auge im 8.Lebensjahr erblindete.Zu dieser Zeit begann die Hörverschlechterung. Im Alter von 17 Jahren litt die Patientin beidseits unter einer an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit.

Bei dem zweiten Patienten traten im 2. Lebensjahr entzündliche Augenveränderungen auf. Im Alter von 3 Jahren wurde eine zu diesem Zeitpunkt schon mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit diagnostiziert, die im weiteren Verlauf bis zur Hörrestigkeit zunahm. Die Diagnose Cogan-I-Syndrom wurde im Alter von 13 Jahren gestellt und es wurde mit einer medikamentösen Therapie begonnen.

Tritt das immunologische Ereignis, das zum Cogan-I-Syndrom führt, wie bei unseren Patienten im Säuglings- oder Kleinkindesalter auf, so ist die Zuordnung der Symptome deutlich erschwert. Kinder mit progredienten Hörstörungen sollten daher immer auch auf entzündliche Augenerkrankungen hin untersucht werden.

Abstract

We report on two patients affected by Cogan's syndrome since infancy.Cogan's syndrome is described as the association of abrupt or intermittent worsening of vestibulo-auditory function and non-syphilic interstitial keratitis or, in patients with “atypical” Cogan's syndrome, various severe, inflammatory eye diseases.

The first patient was affected with different inflammatory eye diseases from her fifth year and became blind in one eye when she was 7 years old.At that time, a deterioration of her hearing ability was also diagnosed. The hearing loss progressed to a severe hearing disorder.

The second patient suffered from different inflammatory eye diseases from his second year.When he was 3 years old,he was diagnosed with a severe hearing disorder that progressed.Cogan's syndrome was diagnosed when he was 13 years old.

The recognition of Cogan's syndrome is particularly complex in young patients.The difficulty of the diagnosis requires a search for ophthalmic diseases in young children with acute and progressive vestibulo-auditory symptoms.