Metastasierendes Ästhesioneuroblastom Herausforderung an ein interdisziplinäres multimodales Therapiekonzept

Zusammenfassung

Das Ästhesioneuroblastom ist ein seltener Tumor, der auch heute häufig erst in fortgeschrittenem Stadium diagnostiziert wird und eine hohe Metastasierungsrate und Rezidivrate aufweist. Lymphknotenmetastasen verschlechtern die Prognose signifikant.

Derzeit existiert kein allgemein anerkanntes Therapieschema. Interdisziplinäre multimodale Therapiestrategien führten zuletzt sowohl bei der Behandlung des Primärtumors als auch bei Rezidiven zur deutlichen Verbesserung der Überlebenszeiten.

Präsentiert wird der Fall einer 34-jährigen Patientin mit einem ausgedehnten Ästhesioneuroblastom des Siebbeins mit Infiltration der Schädelbasis und beidseitigen zervikalen Lymphknotenmetastasen (Klassifikation nach Kadish C bzw. Morita D). Nach radikaler kraniofazialer Resektion mit “neck dissection” beidseits und postoperativer hochdosierter Radiotherapie trat 6 Monate später ein supraklavikuläres und mediastinales Lymphknotenrezidiv rechts auf. Dieses wurde mittels kombinierter hochdosierter Radiochemotherapie therapiert.

Anhand des Falles werden die verschiedenen Therapieoptionen unter Einbeziehung der aktuellen Literatur diskutiert.

Abstract

Esthesioneuroblastoma is a rare tumor, which in many cases is diagnosed at an advanced stage with an high recurrence rate and incidence of metastases. Regionary metastases predict a poor prognosis.

There is no standard therapy approach for these tumors. The most widly accepted primary therapy is radical craniofacial enbloc resection followed by radiation therapy. Today chemotherapy is getting more important and is administered with curative intention. Multidisciplinary management results in significantly longer survival in advanced tumor stages and recurrence.

A clinical staging system as well as histopathological grading according of Hyams could be from importance for selection and timing of the different therapeutic modalities. We present a case of a 34-year-old female patient who was diagnosed with an advanced olfactory neuroblastoma of the upper nasal cavity with bilateral cervical lymph node metastasis (modified Kadish-stage D). Craniofacial resection and bilateral neck dissection was performed, followed by postoperative radiotherapy.

Reviewing the recent literature the different therapeutic approaches are compared and discussed.